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华氐巨球蛋白血症是什么病

发病时间:不清楚

华氐巨球蛋白血症是什么病

补充说明:华氐巨球蛋白血症是什么病

2022-03-25 11:51

巨球蛋白血症 华氏巨球蛋白血症 免疫球蛋白 贫血 淋巴结肿大 肝脾肿大 高粘滞综合征 综合征

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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲

擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。

提问

华氐巨球蛋白血症是淋巴样浆细胞恶性增生疾病 。华氏巨球蛋白血症是指浆细胞异常增殖,导致大量病理性免疫球蛋白igm分泌。因为igm的分子量很大,所以被称为巨球蛋白。巨球蛋白血症的进展相对缓慢,早期没有临床表现。贫血、淋巴结肿大、肝脾肿大和高粘滞综合征可逐渐出现,高粘综合征的出现通常是由单克隆免疫球蛋白igg的大量增加引起。

2022-04-06 10:57

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巨球蛋白血症

血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。

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