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儿童皮肤粘膜淋巴结综合征是什么
补充说明：儿童皮肤粘膜淋巴结综合征是什么
2021-11-30 17:03
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宋凌云 副主任医师 鹤岗市妇幼保健院 三甲
擅长：擅长对小儿呼吸系统，消化系统常见病、多发病的诊治。
提问
儿童皮肤粘膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种以系统性血管炎为主要病变的急性发热性发疹性儿童疾病。
其临床症状表现为持续发热、皮疹、颈部无脓性淋巴结肿大、结膜充血、口腔粘膜广泛充血、特征性的杨梅舌、手掌和脚底出现红斑，以及手脚可能出现硬肿。对于川崎病的常规治疗，免疫球蛋白是常用的药物，但由于其属于生物制剂，通常不在报销范围内。
2021-11-30 17:03
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川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS)，是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，所以引起人们的重视。近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
冻干静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏或低下症。2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）。3.川崎病。4.严重感染，特别是其他治疗效果不理想时，可作为加强治疗。
