首页> 儿科> 小儿内科> 小儿纤维性骨营养不良综合征?

精选回答(1)

宋凌云 副主任医师 鹤岗市妇幼保健院 三甲

擅长:擅长对小儿呼吸系统,消化系统常见病、多发病的诊治。

提问

纤维性骨营养不良综合征(McCune-Albright syndrome)的特征是(1)多骨纤维异常增生、纤维炎、病理性骨折等。(2)皮肤色素沉着 ,边缘有黄褐色或黑褐色不规则色斑,色斑常与患病骨骼的相应皮肤区域水平分布或按节段分布;③各种内分泌异常,如性早熟、甲状腺机能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、维生素D佝偻病等。

2021-11-30 17:04

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小儿纤维性骨营养不良综合征 (小儿Albright-McCune-Stenberg综合征)

纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。其临床主要特征为:①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;②皮肤色素沉着,呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑,色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布;③各种内分泌异常,多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。

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