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肝脏发育位置异常影像表现？

发病时间：不清楚

补充说明：肝脏发育位置异常影像表现？

2021-11-30 17:22

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精选回答(1)

国麟祺副主任医师佳木斯大学附属第一医院三甲

擅长：甲状腺乳腺疾病，肝胆胰胃肠疾病

提问

小儿动脉肝脏发育异常综合征最常见的病因就是先天性的肝内胆管发育不良，表现为肝脏肿大比较明显。显微镜下，大多数门管区是没有胆管的，可以看到发育不良的胆管，多无明显的管腔。这种疾病，男女都可以发病，在出生以后3个月以内可以发生轻度的黄疸。

2021-11-30 17:22

•小儿动脉肝脏发育异常综合征 （小儿Alagille综合征,小儿胆汁淤积综合征,小儿动脉-肝发育不良综合征,小儿动脉肝脏发育异常综合症）

小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)，胆汁淤积综合征、Alagille综合征。

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