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什么情况考虑是原发性硬化性胆管炎
补充说明：什么情况考虑是原发性硬化性胆管炎
2021-11-30 17:38
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国麟祺 副主任医师 佳木斯大学附属第一医院 三甲
擅长：甲状腺乳腺疾病，肝胆胰胃肠疾病
提问
出现以下情况可考虑原发性硬化性胆管炎：有进行性加重的黄疸、瘙痒，伴右上腹隐痛不适；血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶显著升高；B超或CT等影像学检查显示胆管呈多发性、节段性狭窄与扩张相间；ERCP或MRCP见胆管呈串珠样改变；排除了继发性胆管炎、自身免疫性肝炎等其他疾病时，需高度怀疑该病。
2021-11-30 17:38
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
