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先天性肝纤维化怎么确诊？
补充说明：先天性肝纤维化怎么确诊？
2021-11-30 17:39
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张刚 副主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种肝病及常见传染病的诊断及治疗。
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先天性肝纤维化一般可以通过临床症状、体征、病理学检查等方式来确诊。先天性肝纤维化是一种家族遗传性疾病，多为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。
1、临床症状
先天性肝纤维化患者通常会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、下肢水肿、皮肤黏膜发黄等症状，同时还会伴随皮肤、巩膜的黄染。
2、体征
先天性肝纤维化患者在进行体格检查时，会发现肝脏肿大，并且伴有结节状或者斑块状的体征，质地较硬。
3、病理学检查
患者也可以在医生的指导下进行病理学检查，检查肝脏组织是否存在肝细胞变性或者坏死的情况，如果存在则说明患者存在先天性肝纤维化的情况。
除此之外，患者还可以通过肝功能检查、凝血功能检查、病毒性肝炎标志物检查等方式来确诊。建议患者积极配合医生进行治疗，可以在医生的指导下使用熊去氧胆酸胶囊、多烯磷脂酰胆碱胶囊等药物进行治疗，必要时还可以通过肝移植术来治疗。
2021-11-30 17:39
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
