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三型糖原累积症产生的原因
补充说明：三型糖原累积症产生的原因
2022-03-25 11:51
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徐珊珊 主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：内分泌代谢病，高血压病，常见多发病的急诊急救，冠心病，脑梗死，糖尿病，肾脏病等等
提问
三型糖原累积症产生是由于体内缺乏分解糖原的酶，导致肝糖原积累、肝损伤和肝功能明显异常 。这种疾病的治疗需要积极的肝脏保护治疗，此外，对症治疗可以改善身体症状。这种疾病有一定的遗传因素，由于基因变异或突变，肝脏中的糖原不能被分解和利用。从而导致肝脏中糖原增加，导致肝脏病变。
2022-04-08 15:31
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
