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苯丙酮尿症不能吃什么
补充说明:苯丙酮尿症不能吃什么
2021-08-30 17:01
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苯丙酮尿症通常不可以吃肉类,蛋类以及豆制品等食物 。这是因为这些食物中苯丙氨酸的含量都比较高,得这种疾病以后要给予不含酸的奶粉以及蛋白粉,来提供身体所需的氨基酸,要确保病人每天摄入苯丙氨酸的量维持在不引起脑损伤以及满足生长需求之间,这样才能正常地生长发育。
2021-09-17 14:16
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。
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