发病时间：不清楚
什么叫a地贫
补充说明：什么叫a地贫
a******W 2022-04-22 18:19
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
a地贫是指α-地中海贫血，是一种由于α-珠蛋白基因突变导致的遗传性溶血性贫血。
α-地中海贫血是由于α-珠蛋白基因突变引起的一种遗传性血液疾病。该基因编码α-珠蛋白链，当其功能缺失时，无法形成正常的HbA分子，导致红细胞形态异常和寿命缩短，进而引发溶血性贫血。患者可能出现贫血的一般症状，如乏力、头晕、心悸等，以及因铁超载引起的皮肤色素沉着。此外，还可能伴随生长迟缓、脾脏肿大等症状。
可以通过血常规、血红蛋白电泳、血生化检查、骨髓穿刺及活检等实验室检测来诊断α-地中海贫血。其中，血红蛋白电泳可显示HbA2水平降低或缺如；血生化检查可评估铁代谢状态。治疗通常包括输血、去铁治疗和基因治疗。输血可以纠正贫血，而去铁治疗用于去除过多的铁积聚。基因治疗则是通过引入正常α-珠蛋白基因来替代异常基因。
患者应保持良好的生活习惯，避免感染，定期监测病情变化，及时发现并处理并发症。对于轻度贫血者，饮食中适量增加富含铁质的食物，如瘦肉、菠菜等，有助于改善贫血状况。
2024-04-10 08:04
举报相关问题
向医生提问
地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
人参固本口服液
滋阴益气，固本培元。用于阴虚气弱，虚劳咳嗽，心悸气短，骨蒸潮热，腰酸耳鸣，大便干燥。
