首页> 内科> 神经内科> 肌萎缩侧索硬化> 什么是肌萎缩侧索硬化

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

肌萎缩侧索硬化是一种慢性、进行性神经退行性疾病,以肌肉逐渐萎缩和无力、呼吸困难、吞咽困难为主要特征,导致身体上部肌肉迟缓性麻痹,逐渐波及下肢,最终导致呼吸肌麻痹。
肌萎缩侧索硬化的病因尚未完全明确,可能与遗传因素、环境因素以及某些基因突变有关。这些因素可能导致运动皮层、脊髓前角细胞、脑干运动神经元等部位出现选择性变性,进而引发一系列临床表现。肌萎缩侧索硬化的典型症状包括肌无力、肌肉萎缩、反射亢进、肌束颤动、延髓麻痹、呼吸困难等。早期可表现为手指活动不灵活、拿东西容易掉落,随着病情进展,会出现手部小肌肉萎缩、精细动作难以完成的情况。
诊断肌萎缩侧索硬化通常需要进行血液检查、神经传导研究、头颅MRI或CT扫描以及肌电图等。血液检查可排除其他潜在原因;神经传导研究评估感觉和运动神经的功能;头颅影像学检查查看大脑和脊髓是否有异常;肌电图记录肌肉收缩时产生的电信号。目前尚无治愈肌萎缩侧索硬化的特效药物,但有多种治疗方法可用于缓解症状并改善生活质量。常用药物包括利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等,前者可以减慢病情恶化速度,后者能松弛肌肉紧张,减轻痉挛状态。
患者应保持良好的营养摄入,避免高碳水化合物饮食,以免加重病情。同时,适当的康复训练如物理疗法和职业疗法有助于维持功能和提高生活质量。

2024-02-25 11:59

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无力

重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。

  • 症状起因:重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累,由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病,胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素,某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。 (1)外因—环境因素 临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 (2)内因—遗传 近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。 (3)重症肌无力患者自身免疫系统异常 临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。

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