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郎格罕组织细胞增生复发如何治疗
补充说明：郎格罕组织细胞增生复发如何治疗
a*****E 2009-12-16 17:58
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任学华 主治医师 万山医院
擅长：传染科，康复理疗科
提问
你好，单纯皮损首选局部用类固醇，若无效可给小剂量全身化疗。耐药者可局部用氮芥或放射治疗。单纯骨损害可能于数月至几年自行缓解。若疼痛剧烈或有骨生长障碍、骨折、听力丧失或恒齿脱落等伤残或畸形危险时，可在病损局部用皮质类固醇，或刮除受累骨局部病灶以促进愈合。若无效可给小剂量放疗，150 cGy/d，4d。仅淋巴结受累通常无需治疗，大多数可自行缓解［9］。
大多主张对广泛型LCH行全身化疗。已证实苯丁酸氮芥、环磷酰胺、阿糖胞苷、柔红霉素、鬼臼乙叉甙、6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、氮芥、盐酸甲基苄肼、长春花碱、长春新碱，加用或不用皮质激素对50%～60%的病人有效。但McLelland等［10］主张保守疗法，经其治疗的44例广泛型病人中25例未用细胞毒性药物(17例只给治疗，另8例不需系统治疗)，疗效满意。对常规治疗无效，伴器官功能障碍的广泛型病人可用环胞菌素治疗。该药可选择性抑制细胞免疫反应和细胞因子介导的细胞活化［11］。2-氯脱氧腺苷已被成功地用于对常规化疗耐药的LCH病人，此药可发挥特有的细胞毒性作用，并控制有免疫介导作用的细胞因子的释放［12，13］。有DI症状者可用1-去氨-8-D精氨酸加压素治疗。
2009-12-17 01:52
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
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