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尿半乳糖阳性严重吗
补充说明：尿半乳糖阳性严重吗
a******W 2022-04-25 18:30
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医生回答(1)
周世茂 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
尿半乳糖阳性可能表明存在半乳糖代谢异常的情况，需要进一步检查以确定是否为先天性半乳糖血症。
尿半乳糖阳性是因为血液中的半乳糖水平升高，超过了肾脏处理的能力，导致半乳糖进入尿液中。这种情况通常与先天性半乳糖血症有关，这是一种遗传性疾病，如果不及时诊断和治疗，可能会引起严重的健康问题，因此需要进行进一步的基因检测和其他相关检查来确认诊断。
如果患者既往有肝炎病史或近期服用过肝脏毒性药物，则可能导致肝功能受损，进而影响到半乳糖代谢，出现尿半乳糖阳性的情况。此外，还应考虑是否存在饮食不当引起的继发性乳糖不耐受。
在确诊为先天性半乳糖血症后，患者需避免摄入含有天然半乳糖的食物，如奶制品，并通过配方不含半乳糖的特殊配方奶粉满足营养需求。同时，定期监测血液中半乳糖水平，确保其稳定在正常范围内。
2024-04-16 17:50
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
