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黏多糖贮积症2型怎么治疗

发病时间:不清楚

黏多糖贮积症2型怎么治疗

补充说明:黏多糖贮积症2型怎么治疗

2021-11-29 17:42

黏多糖贮积症2型 手术 粘多糖贮积病 缺陷 智力低下 身材矮小 视网膜色素变性 心脏瓣膜病 肝脾肿大

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王靖红 主任医师 哈尔滨市骨伤科 三甲

擅长:呼吸、消化、心内,内分泌,神经内科等内科常见病多发病的诊治。

提问

黏多糖贮积症2型可进行手术治疗 。粘多糖贮积病是一组先天性溶酶体疾病,其粘多糖代谢受损,溶酶体中粘多糖分解过程中所需的一些酶缺陷导致粘多糖分解紊乱,该病的临床表现主要分为AB型两个亚型。A型以智力低下以及身材矮小、视网膜色素变性、听力损害、心脏瓣膜病和肝脾肿大为特征。

2021-12-15 09:48

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黏多糖贮积症 (黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病)

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。

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