发病时间：不清楚
镰状细胞性贫血的发病因素属于
补充说明：镰状细胞性贫血的发病因素属于
a******W 2022-04-27 18:02
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰状细胞性贫血的发病因素属于遗传性血红蛋白异常、感染、缺氧、铁负荷过量、药物毒性等，治疗需个体化，建议患者及时就医以获得专业指导。
1.遗传性血红蛋白异常
镰状细胞贫血是由于基因突变导致血红蛋白分子结构改变，使其形成不正常的镰状形状，使红细胞易于破裂而引起溶血性贫血。镰状细胞贫血患者可出现严重的疼痛、黄疸和器官损伤。可通过降低溶血标志物水平来缓解病情，如输血、骨髓移植等。
2.感染
感染可能诱发镰状细胞贫血患者的免疫反应，进而加重病情，因为镰状细胞贫血患者的免疫系统功能较弱，更容易受到病原体侵袭。针对不同类型的感染，可以采用相应的抗微生物药物进行治疗，例如抗生素类药物阿莫西林胶囊、头孢克肟颗粒等；真菌感染则需使用氟康唑片、伊曲康唑胶囊等抗真菌药。
3.缺氧
镰状细胞贫血患者由于血红蛋白分子结构异常，在缺氧状态下容易形成镰状变形，导致红细胞破裂，进一步加剧贫血。改善缺氧状态有助于减轻镰状细胞贫血的症状，可以通过增加氧气吸入量、减少身体活动量等方式实现。
4.铁负荷过量
铁负荷过量是指体内铁含量超过正常范围，长期铁负荷过量会导致心脏、肝脏和胰腺受损，从而影响血液的生产和运输，加重镰状细胞贫血的症状。铁螯合剂可用于降低铁负荷，常用的有去铁胺注射液、地拉罗司分散片等。
5.药物毒性
某些药物可能会干扰红细胞的形态和功能，导致镰状细胞贫血患者的症状恶化。因此，在使用任何新药之前，应告知医生正在服用的所有药物，以避免潜在的相互作用。
建议定期监测血常规、血生化以及地中海贫血筛查，以便及时发现并处理可能出现的并发症。饮食方面，宜选用高营养且易消化吸收的食物，避免食用含糖量高的食品，以免加重病情。
2024-03-26 06:14
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
