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l-苯丙氨酸治疗
补充说明：l-苯丙氨酸治疗
a******W 2022-04-28 18:39
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医生回答(1)
李明 主治医师 三甲
擅长：药品
提问
L-苯丙氨酸是一种必需氨基酸，在治疗苯丙酮尿症方面有一定的效果，但需要在医生的指导下进行治疗。
苯丙氨酸是一种人体必需的氨基酸，在人体中的苯丙氨酸在肝脏中可以转化为苯丙酮酸，如果体内的苯丙氨酸含量过高，可能会导致苯丙酮酸在体内蓄积，从而引起苯丙酮尿症。苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，由于苯丙氨酸在体内不能正常代谢，会导致患者出现智力发育落后、生长发育迟缓、皮肤毛发色素变浅等症状。患者可以在医生的指导下使用L-苯丙氨酸治疗，L-苯丙氨酸是一种氨基酸，可以通过血液循环进入人体的各个组织，为人体提供所需要的营养，可以在一定程度上改善苯丙酮尿症引起的症状，如智力发育落后、头发由黑变黄等。
苯丙酮尿症患者在饮食上要注意，可以适当吃一些低苯丙氨酸的食物，如面包、大米、牛奶等，要避免食用含苯丙氨酸的食物，如奶酪、鸡蛋等。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2022-04-28 23:44
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
