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血管性血友病和血友病的实验室检查特点
补充说明：血管性血友病和血友病的实验室检查特点
a******W 2022-04-28 18:43
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病和血友病的实验室检查特点包括凝血功能测定、血小板计数、D-二聚体检测、血管紧张素转化酶测定和基因检测。这些差异在诊断中很重要，因此建议患者寻求血液科医生进行进一步的评估和治疗。
1.凝血功能测定
通过测量血液凝固的速度来评估患者的凝血能力，有助于诊断血管性血友病。通常采用快速针刺出血法采集静脉血样，在无菌条件下送检，一般需要等待一定时间才能得出结果。
2.血小板计数
血小板计数可辅助判断是否存在血小板减少症，对血管性血友病有诊断价值。医生会抽取患者肘部静脉血，然后将样本送到实验室进行分析，计算出每毫升血液中的血小板数量。
3.D-二聚体检测
D-二聚体水平升高表明可能存在凝血异常，对于血管性血友病具有一定的诊断意义。通常无需特殊准备，采血后立即送检，可在数小时内获得结果。
4.血管紧张素转化酶测定
血管紧张素转化酶是参与血压调节的重要因子之一，其活性与某些类型的血管性血友病有关。通常空腹状态下抽血化验，采血后应尽快送至检验科以确保结果准确性。
5.基因检测
针对相关凝血因子或血管性血友病基因的检测可以帮助确定遗传模式及突变类型。一般需采集外周血样并在专业人员指导下完成，随后由实验室进行DNA测序分析。
以上各项检查均应在医疗机构内由专业医护人员进行。在进行凝血功能测定时，患者应避免服用影响凝血功能的药物至少24小时；而进行血小板计数等其他项目则需按医嘱进行相应准备。
2024-03-14 15:04
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
转移因子胶囊
用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
