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小儿神经蜡样脂褐质沉积症能治疗吗

发病时间:不清楚

补充说明:小儿神经蜡样脂褐质沉积症能治疗吗

2021-11-29 17:42

神经 精神 运动障碍 进行性痴呆 视力丧失 难治性癫痫 卧床不起 痴呆 精神异常

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精选回答(1)

赵东升 副主任医师 西安市红会医院 三甲

擅长:昏迷促醒(植物人促醒)、重度颅脑损伤、脑出血、脑积水的救治,对脑肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓栓系、癫痫病有丰富的临床经验

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小儿神经蜡样脂褐质沉积症不能治疗。小儿神经蜡样脂褐质沉积症是一种儿童遗传性进行性神经退行性疾病,本病预后差,一般不能治愈。临床上会出现精神运动障碍、进行性痴呆、视力丧失和难治性癫痫发作。许多小儿三岁后卧床不起,十到十五岁死亡。目前尚无特效治疗,抗癫痫药物可给予对症支持。如果出现痴呆等精神异常,可以服用镇静剂。

2021-12-25 10:11

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进行性痴呆

由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱,涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰,情感自控能力差、社交或动机的衰退,常与认知损害相伴随,但有时可早于认知损害出现。

  • 症状起因:1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆,常见病因有阿尔采木氏病,匹克氏病,Huntington’病,Parkinon’病,肝豆状核变性,皮质-纹状体-脊髓联合变性等。2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆,如多发梗塞性痴呆,颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病,血栓性血管炎等。3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能,造成痴呆,如粘液水肿,甲状旁腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能亢进,肝豆状核变性,尿毒症,慢性肝功能不全等。4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变,导致痴呆,如各种脑炎,神经梅毒,各种脑膜炎,库鲁病等。5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变,引起痴呆。6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血),缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉),淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病,糙皮病,维生素B12及叶酸缺乏症等。8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒,铅、汞等中毒,有机物中毒等。9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤,拳击员痴呆等。10.其他:正常压力脑积水,类肉瘤病等。

  • 可能疾病:克雅氏病  血管内大B细胞淋巴瘤  常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病  遗传性多发脑梗死性痴呆  宾斯旺格病  

  • 常见检查: 脑蛋白质代谢显像  脑代谢显像  脑功能成像  脑氧代谢显像  

  • 就诊科室:神经

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