发病时间:不清楚
斯蒂尔病怎么办
补充说明:斯蒂尔病怎么办
a*****H 2010-01-03 18:41
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斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adultonsetstill’sdiseaseAOSD).本病曾称为“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病.
本病病因尚不清楚.临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者可伴系统损害.由于无特异性的诊断方法和标准,需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断.某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病,也需要在治疗中密切随诊,以进一步除外上述疾病的可能.本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异.好发年龄为16-35岁,高龄发病亦可见到.
【临床表现】
1、症状和体征
(1)发热是本病最常见、最早出现的症状.其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才6续表现出来.80%以上的患者呈典型的弛张热(remittentfever),通常於傍晚体温骤然升高,达39℃以上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常.通常体温高峰每日一次,每日2次者少见.
(2)皮疹是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者,典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹.皮疹主要分布于躯干、4肢,也可见于面部.本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦消失.另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴,使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现象,约见于1/3的患者.
(3)关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上.膝、腕关节最常累及,其次为踝、肩、肘关节,近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累.发病早期受累关节少,以后可增多呈多关节炎.不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,故晚期有可能出现关节僵直、畸形.肌肉疼痛常见,约占80%以上.多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高.
(4)咽痛多数患者在疾病早期有咽痛,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解.可有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗无效.
(5)其他临床表现可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎.较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害.少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病.
2、实验室检查
(1)血常规在疾病活动期,90%以上患者中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L.约50%患者血小板计数升高,嗜酸粒细胞无改变.可合并正细胞正色素性贫血.几乎100%患者血沉增快.
(2)部分患者肝酶轻度增高.
(3)血液细菌培养阴性.
(4)类风湿因子和抗核抗体阴性,仅少数人可呈低滴度阳性.血补体水平正常或偏高.
(5)血清铁蛋白(serumferritinSF)本病SF水平增高,且其水平与病情活动呈正相关.因此SF不仅有助于本病诊断,而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义.
(6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主.
3、放射学表现
在有关节炎的患者,可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松.随病情发展,可出现关节软骨破坏,关节间隙狭窄,这种改变最易在腕关节出现.软骨下骨也可破坏,最终可致关节僵直、畸形.
【诊断及鉴别诊断】
1、诊断要点
如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果,应疑及本病.
(1)发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型呈弛张热,一般每日1次.
(2)皮疹于躯干及4肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性.
(3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎.肌痛症状也很常见.
(4)外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性.
(5)血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性.
(6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效.
2010-01-03 18:51
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斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。 Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型发热,关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。
米诺地尔搽剂
本品用于治疗男性型秃发和斑秃。
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本品可用于治疗成人和2月龄至16岁儿童上述敏感细菌引起的中重度感染,包括下呼吸道感染 (肺炎和支气管炎) ,单纯性下尿路感染和复杂性尿路感染 (包括肾盂肾炎) ,非复杂性皮肤和皮肤软组织感染,复杂性腹腔内感染 (包括腹膜炎和胆道感染) ,妇产科感染,败血症,以及中性粒细胞减少伴发热患者的经验治疗。也可用于儿童细菌性脑脊髓膜炎。 怀疑有细菌感染时应进行细菌培养和药敏试验,但是因为头孢吡肟是一革兰阳性和革兰阴性菌的广谱杀菌剂,故在药敏试验结果揭晓前可开始头孢吡肟单药治疗。对疑有厌氧菌混合感染时,建议合用其他抗厌氧菌药物,如甲硝唑进行初始治疗。一旦细菌培养和药敏试验结果揭晓,应及时调整治疗方案。 本品适用于接受腹腔手术的患者的预防性用药。
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