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范增军 邢台人民医院 三甲

擅长:外科

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斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adultonsetstill’sdiseaseAOSD).本病曾称为“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病.
本病病因尚不清楚.临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者可伴系统损害.由于无特异性的诊断方法和标准,需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断.某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病,也需要在治疗中密切随诊,以进一步除外上述疾病的可能.本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异.好发年龄为16-35岁,高龄发病亦可见到.
【临床表现】
1、症状和体征
(1)发热是本病最常见、最早出现的症状.其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才6续表现出来.80%以上的患者呈典型的弛张热(remittentfever),通常於傍晚体温骤然升高,达39℃以上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常.通常体温高峰每日一次,每日2次者少见.
(2)皮疹是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者,典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹.皮疹主要分布于躯干、4肢,也可见于面部.本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦消失.另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴,使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现象,约见于1/3的患者.
(3)关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上.膝、腕关节最常累及,其次为踝、肩、肘关节,近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累.发病早期受累关节少,以后可增多呈多关节炎.不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,故晚期有可能出现关节僵直、畸形.肌肉疼痛常见,约占80%以上.多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高.
(4)咽痛多数患者在疾病早期有咽痛,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解.可有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗无效.
(5)其他临床表现可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎.较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害.少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病.
2、实验室检查
(1)血常规在疾病活动期,90%以上患者中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L.约50%患者血小板计数升高,嗜酸粒细胞无改变.可合并正细胞正色素性贫血.几乎100%患者血沉增快.
(2)部分患者肝酶轻度增高.
(3)血液细菌培养阴性.
(4)类风湿因子和抗核抗体阴性,仅少数人可呈低滴度阳性.血补体水平正常或偏高.
(5)血清铁蛋白(serumferritinSF)本病SF水平增高,且其水平与病情活动呈正相关.因此SF不仅有助于本病诊断,而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义.
(6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主.
3、放射学表现
在有关节炎的患者,可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松.随病情发展,可出现关节软骨破坏,关节间隙狭窄,这种改变最易在腕关节出现.软骨下骨也可破坏,最终可致关节僵直、畸形.
【诊断及鉴别诊断】
1、诊断要点
如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果,应疑及本病.
(1)发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型呈弛张热,一般每日1次.
(2)皮疹于躯干及4肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性.
(3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎.肌痛症状也很常见.
(4)外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性.
(5)血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性.
(6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效.

2010-01-03 18:51

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疾病百科

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斯蒂尔病 (变应性亚败血症)

斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。  Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型发热,关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。

适用药品

米诺地尔搽剂

本品用于治疗男性型秃发和斑秃

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

注射用头孢美唑钠

本品适用于治疗由对头孢美唑钠敏感的金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、肺炎杆菌、变形杆菌属,摩氏摩根菌、普罗威登斯菌属、消化链球菌属、拟杆菌属、普雷沃菌属(双路普雷沃菌除外)所引起的下述感染:1.败血症2.急性支气管炎、肺炎、肺脓肿、脓胸、慢性呼吸道疾病继发感染3.膀胱炎,肾盂肾炎4.腹膜炎5.胆囊炎、胆管炎6.前庭大腺炎、子宫内感染、子宫附件炎、子宫旁组织炎7.颌骨周围蜂窝组织炎、颌炎在日本137家医院2,819例静注、静滴、肌注临床研究(包括双盲试验)中,能够判定疗效且属于本品所批准的适应症的1,409例的临床结果如下(难治性或严重感染,随症状将每日量成人增至4克(效价)、小儿增至150毫克(效价)/公斤体重):1.败血症:对金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、肺炎杆菌引起的败血症的总有效率为80.6%(25/31),用药量为成人每日2~4g,小儿50~150mg/kg。2.呼吸系统感染:对金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、肺炎杆菌、变形杆菌属、摩氏摩根菌、普罗威登斯菌属等引起的呼吸道感染的总有效率为79.7%(267/335)。点滴或静注的用量为每日2~4g。在双盲试验中,本品的疗效得到了验证。3.胆道感染:本品向胆汁中排泄较好,在胆汁内可达到较高的浓度。对大肠埃希菌、肺炎杆菌引起的胆囊炎、胆管炎的总有效率为83.1%(49/59)。给药量为每日2~4g。4.腹膜炎:对大肠埃希菌、肺炎杆菌、拟杆菌属、普雷沃菌属(双路普雷沃菌除外)等引起的腹膜炎总有效率为87.596(161/184)。多为静脉滴注,用药量为每日2~4g。5.尿路感染:对大肠埃希菌、肺炎杆菌、变形杆菌属、库氏摩根菌、普罗威登斯菌属等引起的膀胱炎、肾盂肾炎的总有效率为73.1%(302/413)。用药量多为每日1~2g。以慢性复杂性尿路感染为对象的双盲对照试验的结果证明了本品的疗效。6.妇产科:对大肠杆埃希菌、肺炎杆菌、奇异变形菌、消化链球菌属、拟杆菌属、普雷沃菌属(双路普雷沃菌除外)等引起的前庭大腺炎、子宫内感染、子宫附件炎、子宫旁组织炎的总有效率为94.796(232/245)。用药量多为每日2~4g。7.口腔外科:对消化链球菌属引起的颌周围蜂窝织炎、颌炎的总有效率为83.896(119/142)。给药量多为每日2~4g。

注射用盐酸头孢吡肟

本品可用于治疗成人和2月龄至16岁儿童上述敏感细菌引起的中重度感染,包括下呼吸道感染 (肺炎和支气管炎) ,单纯性下尿路感染和复杂性尿路感染 (包括肾盂肾炎) ,非复杂性皮肤和皮肤软组织感染,复杂性腹腔内感染 (包括腹膜炎和胆道感染) ,妇产科感染,败血症,以及中性粒细胞减少伴发热患者的经验治疗。也可用于儿童细菌性脑脊髓膜炎。 怀疑有细菌感染时应进行细菌培养和药敏试验,但是因为头孢吡肟是一革兰阳性和革兰阴性菌的广谱杀菌剂,故在药敏试验结果揭晓前可开始头孢吡肟单药治疗。对疑有厌氧菌混合感染时,建议合用其他抗厌氧菌药物,如甲硝唑进行初始治疗。一旦细菌培养和药敏试验结果揭晓,应及时调整治疗方案。 本品适用于接受腹腔手术的患者的预防性用药。

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