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先天性铜代谢障碍的原因
补充说明：先天性铜代谢障碍的原因
a******W 2022-04-30 22:48
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性铜代谢障碍的原因主要有遗传因素、环境因素、饮食因素、药物因素、疾病因素等。
1、遗传因素
先天性铜代谢障碍是一种常染色体隐性遗传疾病，如果父母双方或一方患有先天性铜代谢障碍，则子女患有先天性铜代谢障碍的概率会比较高。
2、环境因素
如果患者长期生活在铜污染严重的环境中，如重金属含量超标的环境、汽车尾气污染的环境等，可能会导致体内铜元素过多，从而引起先天性铜代谢障碍。建议患者及时改善环境，避免长期接触铜元素含量超标的环境。
3、饮食因素
如果患者长期过量食用含铜的食物，如海带、动物肝脏等，可能会导致体内铜元素含量过多，从而引起先天性铜代谢障碍。建议患者在日常生活中需要注意合理膳食，适当食用富含维生素的蔬菜水果，如西红柿、胡萝卜、香蕉等，同时还可以适当进食富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等。
4、药物因素
如果患者长期使用四环素类抗生素、喹诺酮类抗生素等药物，可能会导致体内铜元素含量过多，从而引起先天性铜代谢障碍。建议患者需要及时停止使用上述药物，以免加重病情。必要时，患者也可以在医生指导下使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗。
5、疾病因素
如果患者存在肝豆状核变性、肝硬化等疾病，也可能会导致体内铜元素过多，从而引起先天性铜代谢障碍。建议患者及时就医，可以通过肝功能检查、腹部B超检查等方式明确诊断。对于确诊的患者，可以在医生指导下使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗。必要时，患者也可以通过肝移植的方式进行治疗。
除此之外，建议患者及时就医，明确具体病因后进行对症治疗，以免延误病情。
2022-05-01 08:23
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一种是使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。
症状起因：1.肝豆状核变性(Wilon病)这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病，1912年首先由Wilon报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中，引起肝硬化、豆状核变性、肾功能不全、角膜褐色素环，有时可并发急性溶血。血清铜浓度及铜蓝蛋白氧化酶活性降低，尿铜排泄增多。肝豆类核变性者铜吸收增加，达56%。而同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常，从胆汁排出铜的过程发生障碍，于是引起大量铜在肝脏内沉着，肝铜浓度可达正常人的20～50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时，血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)就上升至正常的5～10倍，这就导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着，造成危害。2.Menke综合征亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征，是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。患者血液、肝脏、大脑中铜减少，组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧化酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退，可能是上述病变的基础。
可能疾病：铜中毒引起的溶血性贫血 肝豆状核变性 神经系统遗传病 小儿肝豆状核变性
就诊科室：内分泌
复方吡拉西坦脑蛋白水解物片
1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。
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治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
