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先天性铜代谢障碍治疗
补充说明：先天性铜代谢障碍治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性铜代谢障碍可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗、血液透析、肝移植等方式进行治疗。
1、一般治疗
铜是人体必需的微量元素之一，可以参与蛋白质、核酸、胶原蛋白的合成，以及维持神经、肌肉的正常功能。如果患者出现铜代谢障碍的情况，建议患者在日常生活中注意合理饮食，可以适当进食富含铜的食物，如猪肝、鸡肝、海带等。同时，患者也可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有助于促进机体内铜的代谢，改善病情。
2、药物治疗
如果患者出现了不适症状，建议患者及时就医，可以在医生指导下使用二巯丁二酸胶囊、青霉胺片等药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过注射用还原型谷胱甘肽、注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸等药物进行治疗。
3、手术治疗
如果患者病情比较严重，通过上述治疗方式效果不佳，则可以通过肝移植的方式进行治疗。
4、血液透析
血液透析是一种常见的治疗方法，主要是利用特定的仪器对患者的血液进行透析，可以有效清除血液中的铜元素，从而改善铜代谢障碍的情况。
5、肝移植
肝移植是治疗肝豆状核变性的有效方法，可以改善患者的症状，提高生活质量。
在日常生活中，患者要注意多休息，保证足够的睡眠，避免长期熬夜、过度劳累，同时还要注意合理饮食，可以适当吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，可以补充身体所需要的营养，有利于身体健康。如出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2022-05-01 08:25
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一种是使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。
症状起因：1.肝豆状核变性(Wilon病)这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病，1912年首先由Wilon报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中，引起肝硬化、豆状核变性、肾功能不全、角膜褐色素环，有时可并发急性溶血。血清铜浓度及铜蓝蛋白氧化酶活性降低，尿铜排泄增多。肝豆类核变性者铜吸收增加，达56%。而同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常，从胆汁排出铜的过程发生障碍，于是引起大量铜在肝脏内沉着，肝铜浓度可达正常人的20～50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时，血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)就上升至正常的5～10倍，这就导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着，造成危害。2.Menke综合征亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征，是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。患者血液、肝脏、大脑中铜减少，组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧化酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退，可能是上述病变的基础。
可能疾病：铜中毒引起的溶血性贫血 肝豆状核变性 神经系统遗传病 小儿肝豆状核变性
就诊科室：内分泌
复方吡拉西坦脑蛋白水解物片
1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
前列地尔注射液
治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
硫酸锌口服溶液
用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。
