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血友病a与b的区别
补充说明：血友病a与b的区别
a******W 2022-04-30 22:49
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A与B的区别在于凝血因子活性、遗传方式、出血倾向、治疗策略以及预后情况。
1.凝血因子活性
血友病A是由于凝血因子Ⅸ基因突变导致凝血因子IX缺乏所致，因此患者血液中凝血因子Ⅸ活性降低或缺失；而血友病B则是由于凝血因子XIII基因突变导致凝血因子XIII缺乏，故凝血因子XIII活性下降。
2.遗传方式
血友病A主要通过性联隐性遗传的方式进行传播，由母亲传递给儿子。而血友病B则属于常染色体显性或隐性遗传疾病，可发生于任何性别。
3.出血倾向
血友病A患者的出血时间较长且不易止血，可能会出现肌肉、关节等部位反复出血的情况。血友病B患者的出血时间相对较短，可能仅表现为轻微出血。
4.治疗策略
血友病A的治疗通常包括替代疗法如输注凝血因子Ⅸ浓缩制剂以及基因治疗。血友病B的治疗侧重于替代疗法如输注凝血因子Ⅺ浓缩制剂。
5.预后情况
血友病A的病情较难治愈，但及时治疗可以有效控制症状，减少出血次数和残疾风险。相比之下，血友病B的病情更容易控制，因为其出血倾向相对较低。
无论是血友病A还是血友病B，都应避免剧烈运动以减少出血风险，并定期监测凝血功能。若发现有异常出血现象，应及时就医并接受专业治疗。
2024-02-11 06:35
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
