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红细胞畸形是怎么回事
补充说明：红细胞畸形是怎么回事
2022-04-30 22:49
红细胞畸形 溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血 地中海贫血 镰状细胞性贫血
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞畸形可能是由遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由于特定基因突变导致红细胞结构异常或寿命缩短而引起的。这些异常包括红细胞膜缺陷、酶缺乏等。对于遗传性溶血性贫血，可以遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗，如、等。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞抗原的抗体引起，导致红细胞破坏加速。这种免疫反应可能由感染、药物或其他疾病触发。患者可遵医嘱服用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂来控制病情。
3.地中海贫血
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血，是由于一种或多种珠蛋白基因突变导致的遗传性血液病。其主要病理特征为珠蛋白肽链合成减少或缺失，使血红蛋白分子结构异常，形成不稳定血红蛋白。轻型地中海贫血无需特殊治疗，重型则需要输血和铁螯合剂治疗，如去铁胺、地拉罗司等。
4.镰状细胞性贫血
镰状细胞性贫血是一种遗传性溶血性贫血，由于血红蛋白中的谷氨酸残基被缬氨酸替代，使得红细胞变形成为镰刀状，容易堵塞微血管并破裂。镰状细胞性贫血可通过降低镰状红细胞比例的治疗方法缓解症状，例如HbS包涵体消除疗法。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴造血系统的恶性肿瘤，骨髓内浆细胞过度增生，产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致高黏滞血症。巨球蛋白血症通常采用化疗方案进行治疗，如苯达莫司汀联合利妥昔单抗方案。
建议定期监测血常规、血涂片分析以及血生化指标，以评估红细胞形态是否正常。必要时，医生可能会安排做血红蛋白电泳、血清铁蛋白检测、血清叶酸水平测定等进一步确诊。
2024-04-11 12:49
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医生回答(1)
李演全 主治医师 三甲
擅长：血液科
提问
红细胞畸形可能是由遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由于基因突变导致红细胞结构或功能异常，使其容易被破坏而引起的一种溶血性贫血。这会导致红细胞寿命缩短，出现形态改变和破裂。对于遗传性溶血性贫血，可以遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗，如、甲泼尼龙等。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏增加。这些抗体会与红细胞表面的抗原结合并激活补体系统，进一步损伤红细胞。患者可在医生指导下应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂来控制病情。
3.地中海贫血
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成减少或缺乏，形成不完整的珠蛋白肽链，使红细胞中的血红蛋白分子结构不稳定，在受到机械压迫时易破碎，从而导致红细胞寿命缩短。地中海贫血可通过输血配合铁螯合剂进行治疗，如去铁胺、地拉罗司等。
4.镰状细胞性贫血
镰状细胞性贫血是由于血红蛋白分子中的一个氨基酸残基发生变异，使得红细胞在缺氧状态下变形为镰刀状，易于凝结成团，堵塞微小血管，造成组织缺血和疼痛。镰状细胞性贫血可以通过降低镰状红细胞数量的方法进行治疗，例如骨髓移植。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴造血系统的恶性肿瘤，其特征是无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大以及高黏滞血症。大量单克隆IgM免疫球蛋白过度产生导致血液黏稠度增高，影响红细胞的正常形态和功能。巨球蛋白血症通常采用化疗方式进行治疗，常用药物有苯丁酸氮芥、环磷酰胺等。
建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及血红蛋白电泳分析，以监测红细胞形态变化。饮食方面应保持均衡营养，避免食用可能诱发溶血的食物，如蚕豆及其制品。
2024-04-11 00:06
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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