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红细胞畸形是怎么回事
补充说明：红细胞畸形是怎么回事
2022-04-30 22:49
红细胞畸形 溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血 地中海贫血 镰状细胞性贫血
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞畸形可能是由遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由于特定基因突变导致红细胞结构异常或寿命缩短而引起的。这些异常包括红细胞膜缺陷、酶缺乏等。对于遗传性溶血性贫血，可以遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗，如、等。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞抗原的抗体引起，导致红细胞破坏加速。这种免疫反应可能由感染、药物或其他疾病触发。患者可遵医嘱服用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂来控制病情。
3.地中海贫血
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血，是由于一种或多种珠蛋白基因突变导致的遗传性血液病。其主要病理特征为珠蛋白肽链合成减少或缺失，使血红蛋白分子结构异常，形成不稳定血红蛋白。轻型地中海贫血无需特殊治疗，重型则需要输血和铁螯合剂治疗，如去铁胺、地拉罗司等。
4.镰状细胞性贫血
镰状细胞性贫血是一种遗传性溶血性贫血，由于血红蛋白中的谷氨酸残基被缬氨酸替代，使得红细胞变形成为镰刀状，容易堵塞微血管并破裂。镰状细胞性贫血可通过降低镰状红细胞比例的治疗方法缓解症状，例如HbS包涵体消除疗法。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴造血系统的恶性肿瘤，骨髓内浆细胞过度增生，产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致高黏滞血症。巨球蛋白血症通常采用化疗方案进行治疗，如苯达莫司汀联合利妥昔单抗方案。
建议定期监测血常规、血涂片分析以及血生化指标，以评估红细胞形态是否正常。必要时，医生可能会安排做血红蛋白电泳、血清铁蛋白检测、血清叶酸水平测定等进一步确诊。
2024-04-11 12:49
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医生回答(1)
李演全 主治医师 三甲
擅长：血液科
提问
红细胞畸形可能是由遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由于基因突变导致红细胞结构或功能异常，使其容易被破坏而引起的一种溶血性贫血。这会导致红细胞寿命缩短，出现形态改变和破裂。对于遗传性溶血性贫血，可以遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗，如、甲泼尼龙等。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏增加。这些抗体会与红细胞表面的抗原结合并激活补体系统，进一步损伤红细胞。患者可在医生指导下应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂来控制病情。
3.地中海贫血
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成减少或缺乏，形成不完整的珠蛋白肽链，使红细胞中的血红蛋白分子结构不稳定，在受到机械压迫时易破碎，从而导致红细胞寿命缩短。地中海贫血可通过输血配合铁螯合剂进行治疗，如去铁胺、地拉罗司等。
4.镰状细胞性贫血
镰状细胞性贫血是由于血红蛋白分子中的一个氨基酸残基发生变异，使得红细胞在缺氧状态下变形为镰刀状，易于凝结成团，堵塞微小血管，造成组织缺血和疼痛。镰状细胞性贫血可以通过降低镰状红细胞数量的方法进行治疗，例如骨髓移植。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴造血系统的恶性肿瘤，其特征是无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大以及高黏滞血症。大量单克隆IgM免疫球蛋白过度产生导致血液黏稠度增高，影响红细胞的正常形态和功能。巨球蛋白血症通常采用化疗方式进行治疗，常用药物有苯丁酸氮芥、环磷酰胺等。
建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及血红蛋白电泳分析，以监测红细胞形态变化。饮食方面应保持均衡营养，避免食用可能诱发溶血的食物，如蚕豆及其制品。
2024-04-11 00:06
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红细胞畸形在临床上多提示为肾小球肾炎，尿红细胞形态学检查是近十几年来临床应用较为广泛的方法。其基本原理在于肾小球来源的红细胞因受肾小球基底膜的机械损伤及/或肾内渗透压梯度变化等影响，形态常发生畸变，而非肾小球性血尿的尿红细胞形态一般无上述变化发生，表现出均一的正形性。籍此可以帮助区分肾小球性血尿及非肾小球性血尿。
症状起因：目前研究认为，尿红细胞形态学的变化受着一系列的因素影响和制约。这些因素主要包括：肾小球滤过曾有人采用体外模拟实验装置，设定一定的渗透压、pH值范围及3?m孔径的滤过膜，然后将“血尿悬液”滤经该装置，出现了类似于肾实质性疾病时的畸形红细胞。当撤去滤过膜时，即使在相同的渗透压、pH值条件下，畸形红细胞并未产生。因此人们认为，肾小球滤过膜的滤过作用是产生畸形红细胞的重要条件。尿液成分的影响上述实验产生的畸形红细胞，在生理性缓冲液中仍可恢复原状，说明仅有肾小球的滤过作用尚不足以产生畸形红细胞。人们将经上述装置形成的畸形红细胞立即与尿液混合后，红细胞的畸形发生率则明显增加，因此提示尿液中的渗透压、pH、尿液中的化学成分如尿酶、尿素等到因素对畸形红细胞的形成也起着重要作用。(1)尿渗透压肾小管的一系列渗透压变化，是产生畸形红细胞的重要影响因素。从肾小球漏出的红细胞通过肾小管各部的瞬间，渗透压环境急骤改变，红细胞在低渗透压状态下将发生溶血样改变，红细胞中血红蛋白量从正常到影红细胞不等，红细胞胞膜可发生破裂，红细胞内的成分排出细胞外，出现芽孢状突起或空泡;红细胞在高渗状态下则易发生缩小、皱缩。尿红细胞在肾小管中历经了低渗、等渗、高渗等不同环境，从而导致细胞呈现典型的多形性特征。(2)pH值肾小管液的pH值变化对尿红细胞形态的影响也颇受重视。有研究发现，随着pH值的下降，红细胞逐渐趋于增大、肿胀。当pH值小于4.0时，红细胞肿胀明显，部分呈溶解现象，出现典型的影子红细胞;而当pH值大于9.0时，红细胞则出现皱缩，出现纯锯齿状红细胞。其它因素对红细胞形态的影响畸形红细胞的形成与否尚受着其它因素的影响，尤其在临床检测及诊断时要注意综合分析。(1)尿中溶质张力尿中溶质张力可影响尿红细胞的形态。体外试验表明尿溶液渗透压不变，但氯化钠含量增高时，红细胞的形态可趋于正常。(2)肾小管功能影响尿红细胞形态的关键部位是肾小管髓袢升支粗段的低渗区，如果低渗区受到损害或肾小管功能缺陷时，将影响尿畸形红细胞的产生。(3)袢利尿剂一般情况下由肾小球逸出的红细胞流经髓袢升支时，此处的低渗透压将使红细胞胞膜破坏而产生变形。当采用袢利尿剂后，髓袢升支粗段氯离子的吸收受到阻断，低渗透环境形成受到障碍，流经肾小管的红细胞可能出现正常的形态。(4)年龄患者年龄越大，形成尿畸形红细胞的机率就越大，两者成正相关关系。人们研究认为，其可能是由于年龄较小的患者肾小管相对较短之故。如新生儿近曲小管长度仅为3.37mm，6岁时肾小管长度为9.5mm，成人的肾小管长度则为17.8mm。肾小管长径较短时，所形成的渗透压变化较小，尿红细胞受渗透浓度作用的时间也较少。(5)高血压和运动高血压和运动会明显影响患者的血液动力学，增加肾血流量及压力。导致由肾小球逸出的红细胞数目明显增多。(6)尿路感染尿路感染时，尿液中畸形红细胞的形成机率增加，其可能是由于尿液pH值改变导致红细胞变形所致。(7)肾小管-间质损害有研究表明当患者伴有严重的肾小管间质损害时，正常的渗压梯度不能形成，此时所产生的尿红细胞形态反而不至于变形，呈现均一的正形形态。
就诊科室：血液
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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