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血卟啉病症状
补充说明：血卟啉病症状
a******W 2022-04-30 22:47
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血卟啉病的症状包括腹痛、神经精神症状、皮肤瘙痒、尿色加深、光过敏反应，患者应寻求专业医生进行诊断和治疗。
1.腹痛
血卟啉病是由于体内卟啉前体合成增多导致的代谢紊乱性疾病，当患者存在急性溶血时，红细胞破坏增加，释放出大量的含铁血黄素和胆红素，这些物质会刺激胃肠道平滑肌，引发痉挛性腹痛。疼痛通常位于上腹部，可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.神经精神症状
卟啉衍生物通过受损的血脑屏障后，会导致中枢神经系统功能障碍，出现一系列神经精神症状。常见症状包括失眠、焦虑、抑郁等，严重者可出现昏迷。
3.皮肤瘙痒
血卟啉病患者的皮肤受到日晒或其他光线照射后，会产生过多的光敏物质，这些物质会刺激皮肤，引起瘙痒感。瘙痒通常发生在暴露于阳光下的皮肤区域，如面部、颈部和手臂。
4.尿色加深
卟啉化合物经过肾脏排泄时，会对肾小管造成一定的损伤，进而影响正常的排泄功能，使血液中的代谢废物无法及时排出，从而引起尿液颜色改变。尿液呈红色或棕色，可能是由于尿中卟啉含量增高所致。
5.光过敏反应
当血卟啉病患者受到紫外线照射时，卟啉分子会被激活并形成自由基，这些自由基可以损伤细胞膜和DNA，引起炎症反应和免疫应答，产生光过敏现象。典型表现为皮肤发红、灼热、起水疱或脱皮，长时间暴露于强烈阳光下会出现。
针对上述症状，建议进行血常规、肝功能测试以及尿液分析来评估病情。治疗措施可能包括遵医嘱使用美司钠注射液、去甲肾上腺素等药物缓解腹痛，或遵照医生意见接受光照疗法减轻光过敏反应。患者应注意避免强阳光直射，尤其是处于疾病活跃期，同时保持良好的生活习惯，避免酗酒和吸烟，以减少肝脏负担。
2024-04-19 19:48
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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