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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症能治愈吗?
补充说明：先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症能治愈吗?
a******W 2022-04-30 22:48
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 急性肝功能衰竭 肝硬化 肝脏 皮肤瘙痒
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症通常无法治愈，因为其与特定基因突变有关，但可通过药物治疗来缓解症状。
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是一种遗传疾病，由特定基因突变引起，因此无法彻底治愈。然而，由于该疾病的许多症状可以通过药物治疗得到有效管理，所以仍然需要定期监测和适当的医疗干预以减轻症状。
如果患者出现急性肝功能衰竭或胆汁淤积性肝硬化等并发症，则可能需要肝脏移植手术。
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症患者应避免使用可能诱发皮肤瘙痒或黄疸的药物，并注意观察任何新的症状变化。此外，建议定期进行血液检查以及遵医嘱调整饮食结构，以减少肝脏负担。
2024-02-27 00:33
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肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。临床上早期由于肝脏功能代偿较强，可无明显症状；后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。肝硬化在我国以20～50岁的男性多见，青壮年的发病多与病毒性肝炎(乙型、丙型)及某些寄生虫感染有关。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
金酸萍片
清热解毒，利湿退黄，有恢复肝功能、降低氨基转移酶的作用。用于急性黄疸型肝炎，慢性肝炎，重症肝炎。
