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遗传性纤维蛋白低怎么治疗
补充说明：遗传性纤维蛋白低怎么治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性纤维蛋白低可以考虑基因治疗、血小板功能增强剂、血小板输注、凝血因子替代疗法、维生素K补充等方法进行治疗。
1.基因治疗
通过引入正常功能的基因来纠正异常表达，如腺相关病毒载体介导的FⅤ基因导入。适用于因基因突变导致的遗传性纤维蛋白低的情况。
2.血小板功能增强剂
这类药物可以改善血小板的功能，增加血液凝固能力，如阿司匹林、氯吡格雷等。可作为辅助治疗手段，在特定情况下使用，如手术前预防出血。
3.血小板输注
当患者血小板计数较低时，可通过血小板输注快速提升其数量，常见于化疗后骨髓抑制期。对于急性大出血或需要紧急止血的患者是一种有效的应急措施。
4.凝血因子替代疗法
针对缺乏特定凝血因子的遗传性纤维蛋白低，采用相应凝血因子制剂进行补充，例如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。在手术前后或严重外伤时使用以减少出血风险。
5.维生素K补充
维生素K是合成多种凝血因子所必需的辅因子，补充维生素K可提高这些因子活性，如依诺肝素钠注射液、醋酸可的松片等。用于纠正由维生素K依赖凝血因子缺乏引起的出血倾向。
遗传性纤维蛋白低需定期监测凝血功能，并遵循医嘱调整饮食，限制高纤维食物摄入。同时注意避免剧烈运动，以免加重出血风险。
2024-03-24 11:16
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维生素K(VitaminK，简称VitK)又称抗出血维生素，是具有叶绿醌生物活性的α，甲基-1，4-萘醌衍生物的总称，体内包括VitK1(叶绿醌)和VitK2(甲基萘醌类)。VitK1的化学形式是2-甲基-3-植基1，4-萘醌，也称为2-甲基-3-叶绿基-1，4-萘醌;而VitK2(简写为MK-n)为系列化合物，统称为甲基萘醌类，其侧链有一不饱和的多异戊烯基，根据侧链长短的不同有多种形式，最常见的是侧链上有6～10个类异戊二烯基的甲基萘醌(从MK-6到MK-10)，其结构式如图1。此外，体外合成的VitK3(2-甲基-1，4-萘醌)本身不具备活性，在体内肝中可被烷化为MK4而有生物活性。 VitK是萘醌的衍生物，耐热、耐酸，为脂溶性维生素，不溶于水，但易被阳光和碱所破坏。VitK1为鲜黄色油状物，VitK2为鲜黄色结晶，可溶于甲醇、丙酮、苯、石油醚、氯仿等，VitK3为黄色结晶，溶于四氯化碳、氯仿、植物油、丙酮、苯和乙醇。VitK的衍生物如VitK3磷酸酯，琥珀酸酯或亚硫酸氢盐均为水溶性，而甲基荼氧醌乙酸酯对光不敏感。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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