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遗传性球形红细胞增多症的危害
补充说明：遗传性球形红细胞增多症的危害
a******W 2022-04-30 22:48
遗传性球形红细胞增多症 溶血性贫血 胆石症 脑水肿 红细胞寿命缩短
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性球形红细胞增多症通过诱发溶血性贫血、胆石症、肝功能损害、脾脏肿大和脑水肿等危害。
1.溶血性贫血
遗传性球形红细胞增多症患者由于红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞寿命缩短，在单核-巨噬细胞系统中破坏加速。上述异常会导致骨髓造血代偿性增生，以补偿无效红细胞寿命缩短，进而引发溶血性贫血。
2.胆石症
胆汁分泌减少或排出受阻时，可形成胆色素结石，即胆石症。胆石症易引起胆道梗阻、感染和炎症反应，进一步发展为胆管炎等疾病。
3.肝功能损害
当遗传性球形红细胞增多症患者出现脾脏肿大时，会压迫邻近器官，如肝脏。此外，红细胞破坏增加也会对肝脏造成一定的负担。这可能导致肝细胞受损，转氨酶升高，长期可能引起肝硬化。
4.脾脏肿大
脾脏是人体重要的免疫器官，其肿大会影响血液回流，使红细胞在脾脏中滞留并遭到破坏。脾脏肿大还可能导致脾功能亢进，进一步加重溶血症状。
5.脑水肿
遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞易于破裂，释放出大量的血红蛋白，这些物质进入血液循环后可能会导致血管内皮损伤，促进白蛋白漏出至组织间隙。如果未及时处理，白蛋白持续渗入脑实质内，会引起脑水肿的发生，严重者甚至会出现昏迷的情况。
遗传性球形红细胞增多症需密切监测病情变化，定期进行全血细胞计数和血红蛋白水平检测。避免高脂食物摄入，保持充足休息，以减轻脾脏负荷。
2024-02-18 12:55
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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