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阵发性血红蛋白尿怎么治疗
补充说明：阵发性血红蛋白尿怎么治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性血红蛋白尿可以通过血小板输注、骨髓移植、免疫调节剂、环孢素A、依那西普等方法进行治疗。如果症状没有改善或病情加重，应立即就医以获得专业治疗。
1.血小板输注
通过静脉注射将正常功能的血小板输入患者体内，提高凝血能力。适用于严重出血或手术前预防出血。需要快速提升血小板计数时使用，如重大手术前后、急性出血事件中。
2.骨髓移植
骨髓中的造血干细胞被植入患者体内，以恢复正常的血液产生功能。用于遗传性贫血等疾病。当传统治疗无效且预计寿命超过一年时考虑使用。可改善遗传性贫血患者的预后情况。
3.免疫调节剂
通过抑制异常免疫反应来控制溶血过程，减少血红蛋白数量下降。适合部分自身免疫性疾病所致阵发性血红蛋白尿。对于存在自身免疫紊乱者，在医师指导下使用非甾体类抗炎药、糖皮质激素等免疫调节剂可以减轻症状。
4.环孢素A
环孢素A是一种强效免疫抑制剂，能够选择性地抑制T淋巴细胞介导的免疫应答，从而达到治疗效果。主要针对器官移植后的排异反应以及自身免疫性疾病导致的阵发性血红蛋白尿。
5.依那西普
依那西普是肿瘤坏死因子α拮抗剂，能阻断TNF-α与其受体的结合，降低炎症水平。可用于治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎等自身免疫性疾病所引起的阵发性血红蛋白尿。
阵发性血红蛋白尿是一种影响红细胞稳定性、导致溶血性贫血的疾病，建议定期监测血常规及网织红细胞计数，以便及时发现病情变化。在饮食方面，宜选用易消化吸收的食物，避免辛辣刺激性食物，保持营养均衡，有助于维持身体健康。
2024-02-22 16:46
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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