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遗传性果糖不耐受治疗
补充说明：遗传性果糖不耐受治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受的治疗可以考虑饮食控制、低果糖饮食、口服补液盐溶液、维生素C补充剂、益生菌制剂等方法。
1.饮食控制
通过限制摄入含有大量果糖的食物来减少果糖在体内的积累，从而减轻症状。适用于轻度至中度症状患者，旨在减少果糖摄入量以缓解症状。
2.低果糖饮食
制定低果糖食物谱，指导患者选择低果糖食品，如瘦肉、鱼类等。此策略适合长期管理患者的日常饮食习惯，预防因高果糖引起的相关疾病。
3.口服补液盐溶液
提供电解质平衡的液体补充，防止脱水及电解质紊乱。用于纠正腹泻引起的水电解质失衡。可按医嘱调整剂量以满足个体需要。
4.维生素C补充剂
增加体内维生素C含量，辅助肝脏代谢果糖。对于存在维生素C缺乏的患者，在医师指导下使用以改善病情。
5.益生菌制剂
调节肠道微生态环境，提高机体免疫力，进而促进果糖的吸收和利用。当患者存在消化功能障碍时，可在医生建议下适当服用。
遗传性果糖不耐受患者应严格遵循低果糖饮食，并定期监测血液中的果糖水平。必要时，可咨询营养师制定个性化饮食方案，确保营养均衡的同时最大限度地减少果糖摄入。
2024-03-08 03:11
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻，细菌性痢疾，小儿消化不良。
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1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
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固肠止泻，健脾温肾。用于因脾肾阳虚所致的慢性腹泻，腹痛，肢体倦怠，神疲懒言，形寒肢冷，食少，腰膝酸软；肠易激综合症（腹泻型）见上述症候者。
