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平山病和渐冻症的区别
补充说明：平山病和渐冻症的区别
a******W 2022-04-30 22:47
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
平山病与渐冻症的区别在于肌肉僵硬、肌力减退、运动迟缓、自主运动障碍以及病程进展速度。
1.肌肉僵硬
平山病患者会出现上肢近端肌肉僵硬的情况，而渐冻症则表现为全身广泛性肌肉僵硬。
2.肌力减退
平山病患者的肌力通常为4-5级，而渐冻症患者的肌力可能从3级到0级不等。
3.运动迟缓
平山病患者主要表现为手部运动迟缓、笨拙，而渐冻症患者则可能出现肢体协调困难。
4.自主运动障碍
平山病患者仅出现上肢自主运动障碍，如写字颤抖或持物无力；而渐冻症患者常伴随吞咽困难、呼吸功能下降等多部位自主运动障碍。
5.病程进展速度
平山病的病情发展较为缓慢，可能数月至数年才达到高峰；而渐冻症的病程进展较快，多数患者会在2年内迅速恶化。
针对平山病与渐冻症的诊断，应通过临床症状、影像学检查及神经电生理测试进行区分。若症状持续或加剧，建议及时就医以明确诊断并接受适当治疗。
2024-03-15 23:08
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青年上肢远端肌萎缩(juvenilemyoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。
多发人群：青年男性
临床检查：肌电图 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 呼吸肌张力
治疗费用：市三甲医院约（6000 —— 10000元）
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