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遗传性果糖不耐受症治疗
补充说明：遗传性果糖不耐受症治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受症的治疗可以考虑饮食控制、低果糖饮食、口服补液盐溶液、维生素C、益生菌制剂等方法。
1.饮食控制
通过限制摄入含有大量果糖的食物来减少果糖在体内的积累，从而缓解症状。适用于轻度至中度症状患者，旨在减少果糖摄入量以减轻症状。
2.低果糖饮食
制定低果糖食物谱，指导患者选择低果糖食品，如燕麦、糙米等。适合所有阶段的患者，作为辅助手段配合其他治疗措施使用。
3.口服补液盐溶液
补充体内因代谢紊乱而丢失的电解质和水分。用于预防脱水及电解质失衡，在高果糖负荷下尤为重要。
4.维生素C
提高肝脏对果糖的代谢能力，降低其毒性影响。可作为辅助治疗手段，特别是在长期管理中。
5.益生菌制剂
调节肠道微生态环境，促进有益菌群生长，改善消化吸收功能。可用于改善由果糖不耐受引起的腹泻等症状。
遗传性果糖不耐受症患者应定期监测血液中的果糖水平，并遵循医嘱调整饮食。若发现不适症状加重，应及时就医调整治疗方案。
2024-05-06 09:36
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
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