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红细胞寿命缩短的原因
补充说明：红细胞寿命缩短的原因
2022-04-30 22:48
红细胞寿命缩短 遗传性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血 巨幼细胞性贫血 铁
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞寿命缩短可能与遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病有关，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以确定具体原因并接受适当治疗。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞膜蛋白结构异常，使其易受损而被破坏，进而引起红细胞寿命缩短。患者可遵医嘱使用水杨酸类药物进行治疗，如阿司匹林、对乙酰氨基酚等。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞提前破坏，从而影响其寿命。患者可在医生指导下应用糖皮质激素进行治疗，比如、等。
3.巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血由维生素B12和/或叶酸缺乏引起的DNA合成障碍，导致红细胞无法正常成熟，寿命缩短。补充造血原料可以改善病情，例如口服叶酸片、维生素B12片等。
4.铁粒幼细胞性贫血
铁粒幼细胞性贫血中环状铁粒幼细胞内有过多含铁小体，这些铁质可能干扰血红素合成，使红细胞寿命减少。患者需要接受补铁治疗，如服用硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等。
5.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种克隆性疾病，骨髓造血干细胞出现病态造血，不能正常分化成熟，导致无效造血，寿命缩短。患者可遵照医生的意见进行化疗，常用药物包括阿扎胞苷、地西他滨等。
建议定期监测血常规和血涂片检查以评估红细胞寿命。注意保持良好的生活习惯，均衡饮食，避免高脂肪食物，有助于维持健康的红细胞功能。
2024-04-11 12:43
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杨生瑕 主治医师 三甲
擅长：血液科
提问
红细胞寿命缩短可能由遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等病因引起，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行相关检查和确诊。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞膜蛋白结构异常，使其易受损而被破坏，从而引起红细胞寿命缩短。患者可遵医嘱使用水杨酸类药物进行治疗，如阿司匹林、对乙酰氨基酚等。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞提前破坏。当这些抗体会与红细胞表面的抗原结合时，就会触发补体系统的激活，进而导致红细胞溶解和破坏。患者可在医生指导下应用糖皮质激素进行治疗，比如、等。
3.巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血由叶酸或维生素B12缺乏引起的DNA合成障碍所致，红细胞无法正常分裂成熟，导致其寿命缩短。补充造血原料是治疗巨幼细胞性贫血的关键，例如口服叶酸片、维生素B12片等。
4.铁粒幼细胞性贫血
铁粒幼细胞性贫血中，铁利用障碍导致血红素合成减少，影响了红细胞的成熟过程，使它们更容易受到损伤并提前破裂。对于缺铁性贫血的患者，可以考虑口服硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁胶囊等补铁制剂来纠正贫血状态。
5.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种克隆性疾病，骨髓造血干细胞出现病态造血，不能正常分化成熟为红细胞，导致无效造血，进一步加重贫血。患者需要接受化疗以控制病情，常用药物包括环磷酰胺注射液、盐酸伊达比星注射液等。
建议定期监测血常规和血涂片检查，以便及时发现红细胞寿命缩短的情况。饮食方面，应遵循均衡营养的原则，避免摄入可能会影响铁吸收的食物，如咖啡和茶。
2024-04-21 23:07
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重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。
症状起因：本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种：①β41-42(-TCTT)，约占45%;②IVS-Ⅱ654(C→T)，约占24%;③β17(A→T);约占14%;④TATA盒-28(A→T)，约占9%;⑤β71-72(+A),约占2%;⑥β26(G→A)，即HbE26，约占2%。重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。2.α地中海贫血人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为a+地贫;若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷，称为a0地贫。重型α地贫是a0地贫的纯合子状态，其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无a链生成，因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(HbBart')。HbBart'对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和a+地贫的杂合子状态，是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH(β4)。HbH对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型α地贫是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微。静止型a地贫是a+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，a链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。
就诊科室：血液
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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