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慢性进行性舞蹈病症状
补充说明：慢性进行性舞蹈病症状
a******W 2022-04-30 22:47
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
慢性进行性舞蹈病的症状包括肌阵挛性舞蹈样动作、肌强直、运动迟缓、面具脸以及吞咽困难，这些症状可能随着时间逐渐加重，建议及时就医以获得专业治疗。
1.肌阵挛性舞蹈样动作
肌阵挛性舞蹈样动作是由于遗传性神经退行性疾病导致大脑皮层功能障碍，使肌肉失去正常控制而出现痉挛和不自主运动。这种症状通常出现在面部和四肢，表现为快速而不协调的动作，有时伴有震颤。
2.肌强直
肌强直主要是由于纹状体内多巴胺减少，导致肌张力异常增高所致。当患者处于静止状态时，肌肉会保持紧张状态，无法放松。肌强直主要影响躯干和肢体近端，可导致姿势僵硬和行动不便。
3.运动迟缓
运动迟缓可能由多种原因引起，如帕金森病，此时黑质-纹状体通路中多巴胺递质减少，导致运动信号传递受阻。患者可能会感到手脚笨拙、行动缓慢，甚至难以完成日常活动。
4.面具脸
面具脸可能是由于纹状体变性导致面部表情肌麻痹，从而丧失了正常的表情表达能力。患者的面部表情呆板，缺乏情感变化，即使在有情绪波动的情况下也难以表现出相应的表情。
5.吞咽困难
吞咽困难是由延髓运动神经核损害引起的，涉及舌咽、迷走神经等，这些神经受损会导致咽喉部肌肉收缩无力，进而引发吞咽困难。吞咽困难可能导致食物反流、咳嗽或窒息，严重时会影响营养吸收和生活质量。
针对慢性进行性舞蹈病的症状，可以进行基因检测、头颅MRI扫描等以评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用抗胆碱酯酶药物，如盐酸金刚烷胺片、苯海索片等改善症状，以及通过物理疗法来维持身体功能。患者应避免高脂肪食物，因为过多摄入脂肪可能加剧吞咽困难，同时建议采取小口慢咽的方式进食，以降低吸入风险。
2024-02-13 19:43
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亨廷顿病(Huntingtondisease，HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。 此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点，此基因编码的蛋白，命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失，最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。
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用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
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