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α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
a******W 2022-04-30 22:48
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状包括肺气肿、肝硬化、皮肤出现黄疸、脾肿大和呼吸困难，这些症状可能表明该疾病的存在，建议患者及时就医以获得专业的评估和治疗。
1.肺气肿
α1-抗胰蛋白酶缺乏症会导致肺部无法正常清除炎症和感染物质，进而导致慢性支气管炎和肺气肿。这些病变会损伤肺泡结构，使其失去正常的通气功能。肺气肿主要影响肺部的细小气道，包括支气管和肺泡。
2.肝硬化
由于遗传因素导致的肝细胞损伤，肝脏组织发生纤维化并逐渐形成假小叶，使肝脏结构发生改变，影响其正常生理功能，从而引发肝硬化的发生。肝硬化通常发生在肝脏内部，但也可引起门脉高压等并发症，导致脾脏增大、食道静脉曲张等问题。
3.皮肤出现黄疸
当肝功能受损时，胆红素不能及时排出体外，在血液中积累，导致皮肤和眼白部分出现黄色染色。黄疸通常表现为巩膜和皮肤黄染，是肝脏无法有效处理胆红素的表现。
4.脾肿大
脾肿大可能由多种原因引起，其中包括血细胞破坏增加，如溶血性贫血，这可能导致脾脏内淋巴细胞增生，脾脏体积增大。脾肿大的患者可能会感到左上腹不适或疼痛，严重时可伴有消化不良、食欲减退等症状。
5.呼吸困难
呼吸困难可能是由于肺气肿引起的气体交换受限，此时需要更多的氧气来满足身体的需求，因此需要加快呼吸频率以提高氧气摄取量。呼吸困难的症状通常出现在活动后，休息后可以缓解，但也可能是持续性的，尤其是在有基础肺病的情况下。
针对α1-抗胰蛋白酶缺乏症，建议进行基因检测以确认诊断。治疗措施可能包括肺移植手术，对于特定病例，遵医嘱使用皮质类固醇药物如或免疫抑制剂环磷酰胺也有助于改善病情。患者应避免吸烟，减少空气污染物暴露，保持良好的生活习惯，定期复查，监测病情变化。
2024-03-23 19:22
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
