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遗传性铁粒幼细胞性贫血1型如何治疗
补充说明：遗传性铁粒幼细胞性贫血1型如何治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性铁粒幼细胞性贫血1型患者可采取铁螯合剂、维生素B6、叶酸、脾脏切除术、异基因造血干细胞移植等治疗措施。
1.铁螯合剂
铁螯合剂通过与体内过多的铁离子形成复合物，减少铁在体内的积累。常用药物包括去铁胺、地拉罗司等。适用于遗传性铁粒幼细胞性贫血患者，因为铁代谢异常导致铁超载的情况。
2.维生素B6
维生素B6可以促进血红蛋白合成，改善贫血症状。可通过口服补充维生素B6制剂来实现。对于轻度贫血或者辅助治疗中使用。重度贫血时需注意可能引起的神经兴奋性增高。
3.叶酸
叶酸是合成DNA的重要辅酶，能促进红细胞成熟。可口服叶酸片补充足量叶酸。适合于巨幼细胞性贫血患者的常规治疗。对遗传性铁粒幼细胞性贫血无效。
4.脾脏切除术
脾脏切除术能够减轻贫血症状，但并不能治愈遗传性铁粒幼细胞性贫血。当贫血症状严重且药物治疗效果不佳时，可考虑行脾脏切除术。
5.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是一种高风险的治疗手段，主要用于某些难治性疾病。对于特定类型的遗传性铁粒幼细胞性贫血，在其他疗法无效时可能会考虑此方法。
遗传性铁粒幼细胞性贫血1型患者应定期监测铁状态及血液学指标，以评估治疗反应和并发症风险。必要时，应在专业医生指导下调整饮食中铁质摄入，并遵循医嘱服用相应治疗药物。
2024-02-24 04:45
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遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除，少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。
多发人群：10～20岁
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
