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镰状细胞性贫血的主要原因
补充说明：镰状细胞性贫血的主要原因
a******W 2022-05-02 23:19
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰状细胞性贫血的主要原因包括遗传性血红蛋白异常、铁负荷过量、叶酸缺乏、维生素B12缺乏、感染性贫血等，这些因素导致红细胞变形能力降低，容易形成镰状。针对不同的病因，治疗方案也有所不同，因此建议患者及时就医以获得适当的治疗。
1.遗传性血红蛋白异常
镰状细胞贫血是由基因突变导致血红蛋白分子结构改变所致，这使得红细胞变成镰刀形状，使其僵硬并容易破裂。镰状细胞贫血患者可以通过输血来缓解病情，但需要定期监测和管理以预防并发症。
2.铁负荷过量
铁负荷过量是指体内铁含量超过正常范围，长期铁负荷过量会导致心脏、肝脏等器官受损。铁负荷过量是镰状细胞贫血的一种常见并发症。对于铁负荷过量引起的镰状细胞贫血，可以使用去铁胺进行治疗。
3.叶酸缺乏
叶酸缺乏可能导致巨幼细胞性贫血，进而影响红细胞的发育和成熟，使镰状细胞增多。补充叶酸是治疗叶酸缺乏引起镰状细胞贫血的方法之一，可通过口服叶酸片实现。
4.维生素B12缺乏
维生素B12缺乏会影响DNA合成，从而干扰红细胞的生成，导致巨幼细胞性贫血的发生，此时可能会出现镰状细胞的情况。维生素B12主要存在于动物食品中，因此建议患者调整饮食结构，增加摄入含维生素B12丰富的食物如肉类、鱼类等。
5.感染性贫血
感染性贫血由病原体感染引起，病原体可直接破坏红细胞或间接通过炎症反应导致免疫系统攻击自身红细胞，造成贫血。针对感染性贫血，应积极寻找并消除感染源，同时给予相应抗生素治疗，如青霉素、头孢菌素等。
患者应保持良好的生活习惯，合理膳食，避免高脂肪、高糖食物，以免加重镰状细胞贫血的症状。必要时，医生可能会建议进行血常规、血生化以及地中海贫血筛查等相关检查，以评估病情严重程度和制定合适的治疗方案。
2024-02-12 15:48
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
