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先天性非溶血性黄疸,是怎么引起的
补充说明：先天性非溶血性黄疸,是怎么引起的
a******W 2022-05-02 23:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性非溶血性黄疸可能是由胆红素代谢异常、肝细胞摄取和处理胆红素障碍、肝细胞内胆汁形成缺陷、胆汁排泄受阻、遗传性胆红素代谢异常等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.胆红素代谢异常
胆红素代谢异常是指胆红素的合成、运输、摄取、结合和排泄过程中任何一个环节发生障碍，导致血液中胆红素水平升高。例如，通过肝脏合成过多的胆红素会导致胆红素代谢异常。这可以通过药物如拉米夫定进行治疗。
2.肝细胞摄取和处理胆红素障碍
肝细胞摄取和处理胆红素障碍是由于肝细胞对胆红素的摄取和处理能力降低，导致胆红素不能正常排出体外，在体内积累引起黄疸。可遵医嘱使用水飞蓟宾葡甲胺片、复方甘草酸苷片等保肝护肝类药物改善病情。
3.肝细胞内胆汁形成缺陷
肝细胞内胆汁形成缺陷指肝细胞无法有效地将胆红素转化为胆汁，导致胆红素在肝细胞内积聚。针对这种情况，可以考虑使用熊去氧胆酸片、茵栀黄口服液等利胆药物促进胆汁分泌和排泄。
4.胆汁排泄受阻
胆汁排泄受阻可能由胆管狭窄、结石或其他阻塞性病变引起，导致胆汁无法正常流入小肠而回流到血液循环中，引起胆红素浓度增高。对于胆汁排泄受阻的情况，可以考虑手术治疗，如经皮肝穿刺胆道引流术、经内镜逆行胰胆管造影术等。
5.遗传性胆红素代谢异常
遗传性胆红素代谢异常是由基因突变引起的，可能导致胆红素代谢相关酶的缺乏或功能异常。患者可在医生指导下服用熊去氧胆酸胶囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片等利胆药缓解不适症状。
建议定期监测肝功能指标，以评估病情变化。必要时，应进行血清胆红素测定、尿液分析以及肝脏超声波检查，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-03-16 20:46
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先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。
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