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纯红再障贫血是什么原因造成的?
补充说明：纯红再障贫血是什么原因造成的?
a******W 2022-05-02 23:19
纯红再障 贫血 巨球蛋白血症 自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
纯红再障贫血可能是由巨球蛋白血症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、遗传性纯红再障性贫血等疾病因素引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行针对性治疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，其特征是浆细胞过度增殖并产生大量单克隆IgM抗体。这些抗体会导致补体系统的活化和血小板破坏，进而引起溶血性贫血。巨球蛋白血症患者可出现高黏滞度、冷凝集素血症等现象，这会导致红细胞寿命缩短，从而引起溶血性贫血。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏增加而引起的贫血。由于免疫系统的错误识别，导致红细胞被误认为外来物质攻击，进而发生溶血。常用糖皮质激素如进行治疗，通过抑制免疫应答来减少自身抗体对红细胞的攻击。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于PIG-A基因突变导致缺乏表达磷脂酰肌醇锚定膜蛋白CD59，使红细胞表面失去保护，容易受到补体的经典途径激活而溶解。该病需要应用环孢菌素A进行治疗，以抑制T细胞介导的反应，降低补体活性，防止红细胞破坏。
4.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组异质性髓系克隆性疾病，主要特征为骨髓造血功能衰竭、无效造血和肿瘤转化风险增高。由于造血微环境或造血祖细胞存在缺陷，导致红系造血功能受损。可以使用阿扎胞苷进行化疗，能够选择性地干扰DNA合成，诱导肿瘤细胞凋亡。
5.遗传性纯红再障性贫血
遗传性纯红再障性贫血属于先天性遗传性溶血性贫血，由特定基因突变引起，导致红细胞发育不全或寿命缩短。该病通常采用输血疗法进行治疗，即定期输入红细胞悬液或其他成分血液制品，以纠正贫血状态。
建议定期监测铁蛋白水平，以评估巨球蛋白血症患者的病情活动性和治疗效果。对于遗传性纯红再障性贫血，可通过血常规、网织红细胞计数、血涂片镜检等检测手段进行诊断。
2024-03-05 12:37
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纯红细胞再生障碍性贫血(purered-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。
多发人群：多见于中年人
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