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镰状细胞性贫血的主要原因
补充说明：镰状细胞性贫血的主要原因
a******W 2022-05-03 21:04
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰状细胞性贫血的主要原因包括遗传性血红蛋白异常、铁负荷过量、叶酸缺乏、维生素B12缺乏、感染性贫血等，这些因素导致红细胞变形能力降低，容易形成镰状。针对不同的病因，治疗方案也有所不同，因此建议患者及时就医以获得适当的治疗。
1.遗传性血红蛋白异常
镰状细胞贫血是由基因突变导致血红蛋白分子结构改变所致，这使得红细胞变成镰刀形状，使其僵硬并容易破裂。镰状细胞贫血患者可以通过输血来缓解病情，但需要定期监测和管理以预防并发症。
2.铁负荷过量
铁负荷过量是指体内铁含量超过正常范围，长期铁负荷过量会导致心脏、肝脏等器官受损。铁负荷过量是镰状细胞贫血的一种原因。镰状细胞贫血患者可通过使用去铁胺进行治疗，此药物能有效降低体内铁含量，改善病情。
3.叶酸缺乏
叶酸缺乏可能导致巨幼细胞性贫血，影响红细胞的发育和成熟，进而引起镰状细胞贫血。补充叶酸是治疗叶酸缺乏引起的镰状细胞贫血的有效方法，例如遵医嘱口服叶酸片。
4.维生素B12缺乏
维生素B12缺乏会影响DNA合成，从而干扰红细胞的正常发育，导致巨幼细胞性贫血，进一步发展为镰状细胞贫血。对于维生素B12缺乏引起的镰状细胞贫血，可遵照医生的意见通过注射甲钴胺注射液的方式进行治疗。
5.感染性贫血
感染性贫血由病原体感染引起，如疟疾，由于反复溶血导致铁利用障碍，出现缺铁性贫血，进而诱发镰状细胞贫血。针对感染性贫血，可在医师指导下服用硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等补铁制剂进行治疗。
建议定期进行全血细胞计数、血红蛋白电泳分析等血液学检查以及地中海贫血筛查，以监测病情变化。饮食中应富含铁质，如瘦肉、菠菜等，同时注意避免高脂肪食物，以免影响铁吸收。
2024-04-23 06:10
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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用于治疗蛲虫、蛔虫、鞭虫、十二指肠钩虫、粪类圆线虫和绦虫单独感染及混合感染。
