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肌萎缩侧索硬化与进行性肌萎缩的区别
补充说明：肌萎缩侧索硬化与进行性肌萎缩的区别
a******W 2022-05-06 18:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肌萎缩侧索硬化与进行性肌萎缩的区别在于病因、病程、临床表现、电生理检查结果以及治疗方式的不同。
1.病因
肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中的一种类型，主要累及上、下运动神经元，病因包括遗传因素、环境因素等；而进行性肌萎缩则是一种肌肉退行性疾病，可能由遗传或获得性原因引起。
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2.病程
肌萎缩侧索硬化的病程通常为数月至数年；而进行性肌萎缩的病程可从几个月到几年不等，但一般较短。
3.临床表现
肌萎缩侧索硬化的典型症状包括手部小肌肉逐渐萎缩、吞咽困难、呼吸功能障碍等；进行性肌萎缩的主要表现为缓慢进展的肌肉无力和萎缩，常伴有肌肉疲劳和耐力下降。
4.电生理检查
肌萎缩侧索硬化的电生理检查显示存在广泛的运动单位动作电位时限缩短和多相波增加；进行性肌萎缩的电生理检查可见运动传导速度减慢和肌肉反应减弱。
5.治疗方式
肌萎缩侧索硬化的治疗主要包括利鲁唑片、依达拉奉注射液等药物治疗以及康复训练；进行性肌萎缩的治疗主要是针对症状缓解，如使用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等药物来延缓病情进展。
在诊断肌萎缩侧索硬化与进行性肌萎缩时，应考虑两者之间的差异。基因检测有助于明确是否存在遗传易感性，从而指导家族成员的风险评估和健康管理。
2024-03-14 01:14
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
草酸艾司西酞普兰片
1.重症抑郁症（MDD）的治疗：重症抑郁症主要表现显著或持久的情绪低落或燥动情绪（至少持续2周），主要包括以下症状：情绪低落、兴趣减少、体重或食欲明显变化、失眠或嗜睡、精神运动兴奋或迟缓、过度疲劳、内疚或自卑感、思维迟缓或注意力不集中、自杀企图或念头。2.广泛性焦虑（GAD）：表现为过度的焦虑和烦恼，至少持续6个月。主要有以下症状：烦燥不安、易疲劳、注意力不集中、兴奋、肌肉紧张和睡眠障碍。
三磷酸腺苷二钠片
用于进行性肌萎缩、脑出血后遗症、心功能不全、心肌疾患及肝炎等的辅助治疗。
