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胆红素脑病是什么原因引起的
补充说明：胆红素脑病是什么原因引起的
a******W 2022-05-07 18:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
胆红素脑病可能是由胆红素代谢异常、胆道闭锁、新生儿溶血病、母乳喂养等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.胆红素代谢异常
当胆红素在体内的合成量超过肝脏处理能力时，会导致血液中胆红素浓度升高，进而引起胆红素脑病。通过药物诱导肝细胞摄取和结合胆红素，如钠、熊去氧胆酸等，可以促进胆红素从体内排出，降低其浓度。
2.胆道闭锁
胆道闭锁导致胆汁无法正常排入肠道，使得未结合胆红素逆流入血，从而增加血液中的未结合胆红素水平。未结合胆红素可以通过血-脑脊液屏障进入大脑，与神经组织中的钙离子结合形成胆红素钙复合物沉积在基底节区，引起胆红素脑病的发生。手术治疗是解决胆道闭锁的有效方法，例如葛西手术或Kasai手术可恢复胆汁流动，减少胆红素积累。
3.新生儿溶血病
由于遗传因素导致红细胞表面抗原与母亲免疫系统产生抗体反应，使红细胞破坏加速，间接胆红素增多，超过肝细胞摄取和结合的能力，就会出现胆红素脑病。光疗是一种常见的治疗方法，利用特定波长的光线将未结合胆红素转化为水溶性异构体，使其易于排出体外。
4.母乳喂养
母乳中含有β-葡萄糖醛酸苷酶，在肠道内能将结合型胆红素水解为游离胆红素，后者易被小肠黏膜吸收并经血液循环到达肝脏，加重肝脏负担，此时若新生儿存在先天性胆红素代谢障碍，则可能导致胆红素脑病发生。如果新生儿对母乳过敏，可以在医生指导下使用配方奶粉进行替代，比如部分水解蛋白配方奶、深度水解蛋白配方奶等。
针对胆红素脑病，建议密切监测患儿的胆红素水平，定期进行血液检测。必要时，应考虑进行头颅磁共振成像以评估可能的脑损伤程度。对于早产儿黄疸，应特别注意贫血和电解质紊乱的风险，及时完善血常规、电解质测定等相关检查。
2024-04-07 03:26
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胆道闭锁(biliaryatresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
症状起因：(一)发病原因病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。近期研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。(二)发病机制本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现23以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标：①肝小叶结构变化;②肝细胞质肿胀;③汇管区炎症;④胆液淤滞;⑤纤维化;⑥胆管增生;⑦巨细胞转化;⑧髓外造血。后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质(electrondenematerial，EDM)，Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。先天性胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。1.肝内型少见。2.肝外型又可分为3型，各型中再分为数个亚型，分别如下。Ⅰ型：胆总管闭锁，2个亚型(图1)。Ⅰa型：胆总管下端闭锁。Ⅰb型：胆总管高位闭锁。Ⅱ型：肝管闭锁，3个亚型(图2)。Ⅱa型：胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。Ⅱb型：肝外胆管完全闭锁。Ⅱc型：肝管闭锁，胆总管缺如。Ⅲ型：肝门区胆管闭锁，6个亚型(图3)。Ⅲa型：肝管扩张型。Ⅲb型：微细肝管型。Ⅲc型：胆湖状肝管型。Ⅲd型：索状肝管型。Ⅲe型：块状结缔组织肝管型。Ⅲf型：肝管缺如型。以往所谓的ldquo;不可吻合型rdquo;，其实在肝门区的胆管有各种表现。有时可见到大约1mm管径的胆管分支;有时胆管的纤维结缔组织条索与肝门部结缔组织团块和肝内肝纤维索相连。组织学发现几乎全部病例都有微细开放的胆管，这是做肝门肠吻合的解剖学基础，为不可治疗的患者带来了生存的希望。
可能疾病：先天性胆道闭锁 新生儿先天性胆道闭锁
就诊科室：消化、肝胆
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舒肝理气，利胆。主要用于慢性结石性胆囊炎，慢性胆囊炎及胆结石肝胆郁结，湿热胃滞证。
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祛风活血，除湿止痒。用于皮肤瘙痒病，荨麻疹。
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用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
维生素E软胶囊
1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
