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朊蛋白病症状与什么病相类似
补充说明：朊蛋白病症状与什么病相类似
a******W 2022-05-07 18:20
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
朊蛋白病的症状包括进行性痴呆、肌阵挛、锥体外系运动障碍、共济失调和肌力减退，这些症状与阿尔茨海默病、亨廷顿舞蹈病、帕金森病和脊髓小脑性共济失调等疾病相似，但诊断需排除其他可能性。
1.进行性痴呆
朊蛋白病是由PrPsc异常蛋白引起的一组神经退行性疾病，这些异常蛋白可以错误折叠并逐渐积累，导致神经细胞功能障碍和死亡。大脑中特定区域如海马和颞叶受到损伤，影响了记忆和认知功能。进行性痴呆表现为记忆力丧失、思维能力下降等，通常起始于40岁以后，且随病情进展而加重。
2.肌阵挛
朊蛋白病可累及中枢神经系统，导致神经元变性和丢失，影响神经传导和肌肉控制，引发肌阵挛。肌阵挛可能伴随突然的肌肉抽搐，特别是在躯干和肢体，有时可因日间活动诱发。
3.锥体外系运动障碍
朊蛋白病会影响基底节和纹状体的功能，导致多巴胺代谢异常，进而出现锥体外系运动障碍的症状。患者可能出现震颤、肌肉僵硬、运动迟缓等症状，尤其是手部精细动作受影响更为明显。
4.共济失调
朊蛋白病会导致小脑皮质神经元受损，此时可能会使患者出现眩晕、呕吐、站立不稳以及行走困难等不适症状。共济失调主要表现在身体各处的协调性差，但以下肢最为明显，同时还会伴有眼球震颤的现象发生。
5.肌力减退
朊蛋白病致神经元损伤后，可能导致神经信号传递受阻，从而干扰正常肌肉收缩，引起肌力减退。肌力减退涉及全身各个部位，从轻微乏力到严重瘫痪不等，通常为渐进性发展。
针对朊蛋白病及其他类似疾病的诊断，建议进行脑脊液分析、神经心理评估和头颅MRI扫描。治疗措施包括遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物延缓病情进展。患者应保持良好的生活习惯，避免接触可能传播朊蛋白的物品，定期复查以监测病情变化。
2024-04-12 13:53
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由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱，涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰，情感自控能力差、社交或动机的衰退，常与认知损害相伴随，但有时可早于认知损害出现。
症状起因：1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆，常见病因有阿尔采木氏病，匹克氏病，Huntington’病，Parkinon’病，肝豆状核变性，皮质-纹状体-脊髓联合变性等。2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆，如多发梗塞性痴呆，颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病，血栓性血管炎等。3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能，造成痴呆，如粘液水肿，甲状旁腺功能亢进或减退，肾上腺皮质功能亢进，肝豆状核变性，尿毒症，慢性肝功能不全等。4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变，导致痴呆，如各种脑炎，神经梅毒，各种脑膜炎，库鲁病等。5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变，引起痴呆。6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血)，缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉)，淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病，糙皮病，维生素B12及叶酸缺乏症等。8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒，铅、汞等中毒，有机物中毒等。9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤，拳击员痴呆等。10.其他:正常压力脑积水，类肉瘤病等。
可能疾病：克雅氏病 血管内大B细胞淋巴瘤 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 遗传性多发脑梗死性痴呆 宾斯旺格病
就诊科室：神经
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用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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