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遗传性果糖不耐受症状用什么药
补充说明：遗传性果糖不耐受症状用什么药
a******W 2022-05-09 19:25
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受的治疗需遵医嘱，通常采用低果糖饮食和补充特定维生素，对于腹痛、腹泻、呕吐、肝肿大等症状有效，但需监测低血糖。
1.腹痛
腹痛是遗传性果糖不耐受症患者常见的临床表现之一。由于体内缺乏特定的酶类，导致果糖不能被正常代谢和吸收，进而引发肠道痉挛和炎症。腹痛通常发生在脐周或上腹部，可能伴有恶心、呕吐等症状。
2.腹泻
遗传性果糖不耐受会导致小肠黏膜损伤，影响食物的消化和吸收，进而出现腹泻的症状。腹泻可能导致水和电解质失衡，严重时可引起脱水。
3.呕吐
当遗传性果糖不耐受症患者摄入含有果糖的食物后，可能会刺激胃肠道平滑肌，引起胃肠功能紊乱，从而引发呕吐。呕吐物中可能包含未消化的食物以及黄色胆汁样液体。
4.肝肿大
遗传性果糖不耐受症患者的肝脏在长期积累大量果糖后会受到损伤，导致肝细胞脂肪变性和坏死，进而引起肝肿大的现象。肝肿大可能伴随乏力、食欲减退等不适症状。
5.低血糖
遗传性果糖不耐受症患者在摄入含果糖的食物后，身体无法有效利用果糖来产生能量，这可能导致葡萄糖水平下降，诱发低血糖的发生。低血糖可能导致出汗、心悸、颤抖、头晕等症状，严重时可能出现昏迷甚至死亡。
针对遗传性果糖不耐受症的诊断，可以进行血液生化检测以评估肝酶活性，还可以通过基因检测确认是否存在相关基因突变。治疗措施包括调整饮食，避免高果糖食物，如水果、饮料等，必要时可在医生指导下使用口服补液盐溶液、葡萄糖注射液等补充水分和电解质。建议定期监测血糖变化，同时关注任何新的或异常的身体反应，以便及时处理并优化生活质量。
2024-02-02 22:16
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
