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先天中性粒细胞缺乏症的治疗

发病时间:不清楚

先天中性粒细胞缺乏症的治疗

补充说明:先天中性粒细胞缺乏症的治疗

a******W 2022-05-09 19:09

粒细胞缺乏症 骨髓移植 环孢素 甲泼尼龙 反复感染 细菌感染

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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

先天中性粒细胞缺乏症的治疗可以考虑骨髓移植、免疫调节治疗、抗生素治疗、基因治疗和营养支持治疗。治疗方案应根据患者的具体情况制定,建议在专业医生指导下进行。
1.骨髓移植
骨髓移植通过提供健康的造血干细胞来重建患者的免疫系统,是治疗先天中性粒细胞缺乏症的有效手段之一。对于无法从遗传学上纠正的患者,骨髓移植可能是必要的选择。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗旨在通过提高机体免疫力来控制感染,常用药物包括环孢素、甲泼尼龙等。在先天中性粒细胞缺乏症患者存在反复感染时,可考虑使用免疫调节剂以增强机体防御能力。
3.抗生素治疗
抗生素治疗用于预防和治疗细菌感染,常见药物有青霉素类、头孢菌素类等。针对频繁发生感染的患者,抗生素治疗是必不可少的一环。
4.基因治疗
基因治疗涉及将正常基因引入患者体内以替代异常基因,可能需要个性化设计载体及优化转导策略。对于特定类型的先天中性粒细胞缺乏症,基因治疗可能是一种潜在治愈方案。
5.营养支持治疗
营养支持治疗有助于维持患者整体健康状态,并促进恢复;实施过程中需评估患者能量需求及蛋白质摄入量。对于生长发育阶段的儿童患者,良好的营养状况对生长发育至关重要。
先天中性粒细胞缺乏症的管理需综合考虑上述各种治疗措施。定期监测血象和感染指标,及时发现病情变化并调整治疗方案是非常关键的。

2024-04-13 08:22

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疾病百科

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粒细胞缺乏症

粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。

  • 多发人群:常见原因是患者对药物(氨基比林、保太松等)或化学品(某些化妆品等)过敏所引起

  • 典型症状: 寒战 恶心 高热 紫绀

  • 临床检查: 寒战 恶心 高热 紫绀

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)

适用药品

重组人粒细胞刺激因子注射液

1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物,特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后,注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生,减轻中性粒细胞减少的程度,缩短粒细胞缺乏症的持续时间,加速粒细胞数的恢复,从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症,再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症,先天性、特发性中性粒细胞减少症,骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。

匹多莫德颗粒剂

本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。

匹多莫德颗粒

本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染(气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。

羧甲淀粉钠溶液

免疫调节药。临床用于小儿反复呼吸道感染和由此诱发的支气管哮喘

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