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小儿血管性血友病症状
补充说明：小儿血管性血友病症状
a******W 2022-05-09 19:14
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿血管性血友病的症状包括出血倾向、皮肤黏膜出血点、瘀斑、关节肿胀、颅内出血，诊断通常需要实验室检查，建议及时就医。
1.出血倾向
出血倾向是因为血液凝固功能异常导致的，而小儿血管性血友病是由于遗传性凝血因子缺乏引起的。出血倾向可能表现为轻微创伤后长时间出血不止，或者自发性出血，如牙龈出血、鼻出血等。
2.皮肤黏膜出血点
皮肤黏膜出血点的发生与凝血因子减少有关，因为凝血因子减少会导致凝血时间延长，从而引起出血点。这些出血点通常出现在经常暴露于外力的部位，如面部、四肢等。
3.瘀斑
瘀斑是由于血管壁通透性增加，红细胞从毛细血管中逸出并积聚在组织间隙所致。血管性血友病患者凝血功能障碍，容易出现皮下出血形成瘀斑。瘀斑通常出现在受击打或压迫的区域，但也可能是无明显诱因下出现。
4.关节肿胀
关节肿胀主要是由于凝血因子减少导致的关节腔内出血和炎症反应。肿胀通常发生在膝关节、踝关节等负重较大的关节，可伴有疼痛和活动受限。
5.颅内出血
颅内出血是指脑实质内的血管破裂导致血液流入脑室或蛛网膜下隙，小儿血管性血友病患者的凝血功能缺陷可能导致颅内血管脆弱易破裂。颅内出血可能导致头痛、呕吐、意识丧失甚至死亡。
针对小儿血管性血友病的症状，可以进行凝血功能检测、基因检测以确定诊断。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ产品。家长应注意避免孩子受到磕碰，同时关注孩子的口腔卫生，定期监测孩子的凝血指标，确保其身体健康。
2024-02-15 21:23
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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