首页> 内科> 心血管内科> 遗传性纤维蛋白> 怎么判断是遗传性纤维蛋白原

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

通常情况下,可以通过家族遗传性纤维蛋白原缺乏症、Fibromo综合征、血栓性血小板减少性紫癜、先天性纤维蛋白原缺乏症等方面判断是否为遗传性纤维蛋白原缺乏症。

1、家族遗传性纤维蛋白原缺乏症

家族遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种常染色体显性遗传疾病,由于纤维蛋白原基因突变导致纤维蛋白原缺乏或功能障碍,从而引起一系列出血症状。患者主要表现为皮肤黏膜出血、鼻腔出血、牙龈出血等症状,严重者可出现内脏出血,如消化道出血、咯血、尿血等。患者可以在医生的指导下使用氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。

2、Fibromo综合征

Fibromo综合征是一种少见的常染色体显性遗传疾病,由于编码纤维蛋白原的基因突变,导致纤维蛋白原缺乏或功能障碍,从而引起一系列出血症状。患者主要表现为皮肤黏膜出血、鼻腔出血、牙龈出血等症状,严重者可出现内脏出血,如消化道出血、咯血、尿血等。患者可以在医生的指导下使用维生素K、氨甲环酸等药物进行止血治疗。

3、血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管病性溶血性出血疾病,由于血小板膜糖蛋白缺陷或功能缺陷,导致血浆中的某些成分变性,致使血小板聚集功能受损,从而引起出血症状。患者主要表现为皮肤黏膜出血、视网膜出血、脑出血等症状,严重者可出现颅内出血。患者可以在医生的指导下使用达那唑、氨甲环酸等药物进行治疗。

4、先天性纤维蛋白原缺乏症

先天性纤维蛋白原缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,由于纤维蛋白原基因突变导致纤维蛋白原缺乏或功能障碍,从而引起一系列出血症状。患者主要表现为皮肤黏膜出血、鼻腔出血、牙龈出血等症状,严重者可出现内脏出血,如消化道出血、咯血、尿血等。患者可以在医生的指导下使用、氨甲环酸等药物进行止血治疗。

5、其他

此外,还可以通过患者是否存在出血症状等进行判断。

若患者出现明显不适症状时,应前往正规医院完善相关检查,明确诊断后在医生的指导下进行针对性治疗,以免延误病情。

2022-05-10 12:29

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疾病百科

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遗传性纤维蛋白原缺乏症 (遗传性纤维蛋白原因子Ⅰ缺乏症,遗传性因子Ⅰ缺乏症)

遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。

适用药品

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

人纤维蛋白原

1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症:严重肝脏损伤;肝硬化;弥散性血管内凝血;产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。

大黄 虫丸

1.肝胆病:慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸;急慢性胆囊炎等。2.妇科病:闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病:脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病:高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症:原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病:慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病:创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病:鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。

补肾固齿丸

补肾固齿,活血解毒。用于肾虚血热牙周病,牙齿酸软,咀嚼无力,松动移位,牙龈出血

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