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进行性脊髓性肌萎缩症状
补充说明：进行性脊髓性肌萎缩症状
a******W 2022-05-02 23:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性脊髓性肌萎缩的症状包括肌无力、肌萎缩、延髓功能障碍、呼吸困难、吞咽困难，这些症状可能伴随进行性恶化，建议及时就医以获取专业治疗。
1.肌无力
肌无力是由神经肌肉接头处传递功能障碍导致的肌肉收缩乏力。由于运动神经元受损，神经冲动不能有效传导至肌肉，进而引发肌力下降。肌无力主要表现在四肢近端和躯干，可因疲劳而加重。
2.肌萎缩
肌萎缩是由于神经源性损害导致肌肉纤维减少的现象，与运动神经元退行性变有关。神经信号传导受阻，影响了肌肉的正常生理活动，从而出现肌肉体积缩小的情况。肌萎缩通常出现在肢体远端，如手部和脚部，但也可能波及全身。
3.延髓功能障碍
延髓功能障碍是指延髓部分结构的功能异常，可能是遗传因素或其他原因引起的。延髓是调节生命体征的重要中枢之一，其功能障碍可能导致睡眠觉醒周期紊乱等问题。症状包括眩晕、呕吐、站立不稳等，这些症状可能表明小脑受影响。
4.呼吸困难
当脊髓受到压迫时，可能会干扰到呼吸节律和深度控制，导致呼吸困难。这种症状往往突然发生，在脊髓型颈椎病中更为常见，患者会感到胸闷、气促。
5.吞咽困难
进行性脊髓性肌萎缩症患者的咽喉部肌肉也会逐渐失去力量，导致吞咽困难。吞咽困难通常由下颌、舌、喉部肌肉无力引起，严重时可导致食物回流或窒息。
针对进行性脊髓性肌萎缩的症状，建议进行基因检测以确认诊断。此外，还应进行神经电图、肌酶谱检查以及MRI扫描。治疗措施可能包括物理疗法、营养支持和呼吸管理，必要时需考虑使用利鲁唑片、盐酸罗匹尼罗缓释胶囊等药物来延缓病情进展。患者应保持良好的营养状态，避免呼吸道感染，并定期评估和调整治疗计划。
2024-04-12 18:13
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呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
症状起因：根据主要的发病机理，可将呼吸困难分为下列五种类型：一.肺源性呼吸困难：由呼吸器官病变所致，主要表现为下面三种形式：1)吸气性呼吸困难：表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷mdah;三凹征。常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等。2)呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病。3)混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。二.心源性呼吸困难：常见于左心功能不全所致心源性肺水肿，其临床特点：1)患者有严重的心脏病史。2)呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显。3)肺底部可出现中、小湿锣音，并随体位而变化。4)X线检查：心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。三.中毒性呼吸困难：各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。四.血源性呼吸困难：重症贫血可因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。五.神经精神性与肌病性呼吸困难：重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难;另外，癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。
就诊科室：呼吸、心血管内科
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