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肾病综合征淀粉样变是怎么回事
补充说明：肾病综合征淀粉样变是怎么回事
a******W 2022-05-11 14:13
肾病综合征 淀粉样变 淀粉样变性 系统性红斑狼疮 多发性骨髓瘤
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肾病综合征淀粉样变可能是由遗传性淀粉样变性、获得性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性淀粉样变性
遗传性淀粉样变性是由基因突变导致蛋白异常折叠和积累引起的。这些异常蛋白会在肾脏中形成淀粉样沉积物，进而影响肾小球的功能。针对遗传性淀粉样变性的治疗可能包括应用新药Tafamidis，这是一种稳定淀粉样蛋白的药物。
2.获得性淀粉样变性
获得性淀粉样变性是由于某些蛋白质错误折叠并聚集形成的，通常与炎症、感染或其他慢性疾病有关。这种淀粉样物质在肾脏内累积会导致肾功能受损。治疗获得性淀粉样变性的方法包括使用免疫调节剂环磷酰胺进行化疗。
3.继发性淀粉样变性
继发性淀粉样变性由其他疾病如类风湿关节炎、结核病等引起，这些疾病可能导致血液中的纤维蛋白原水平升高，从而诱发淀粉样变性。对于继发性淀粉样变性的患者，医生可能会建议采用美罗华单抗联合环磷酰胺方案进行治疗。
4.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，在疾病活动期时，体内产生多种异常蛋白，其中一些蛋白具有潜在的淀粉样变性潜能。这些异常蛋白通过血液循环到达肾脏后，可能会在肾小球内沉积形成淀粉样物质。SRL患者的治疗通常需要遵医嘱服用非甾体抗炎药如布洛芬以缓解症状。
5.多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤患者血清中有大量轻链蛋白，这些轻链蛋白在未经处理的情况下容易发生错误折叠并形成淀粉样沉积物。当这些沉积物积聚在肾脏中时，就会导致肾小球损伤和肾功能下降。硼替佐米是常用的治疗多发性骨髓瘤的药物之一，可以减少轻链蛋白的合成，从而降低淀粉样沉积的风险。
患者应定期监测尿液分析和肾功能指标，以评估病情变化。此外，建议保持健康的生活方式，如适量运动和均衡饮食，有助于减轻肾脏负担，促进身体健康。
2024-02-17 08:17
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肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，可有脂质尿;②低白蛋白血症，血清白蛋白小于30g/L;③高脂血症;④水肿。根据不同病因和病理将本征分为3类：即原发性肾病综合征、先天性肾病综合征、继发性肾病综合征。
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