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糖原累积症ia型是不是很严重
补充说明：糖原累积症ia型是不是很严重
a******W 2022-05-11 14:13
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积症Ia型是一种严重的遗传代谢疾病，因为其涉及多个器官系统的功能障碍。
该类型是因为基因突变导致肝脏内缺乏分支酶，无法正常分解肝糖原，造成肝细胞内大量糖原沉积。这种异常的糖原积累会干扰正常的生物化学过程，包括能量代谢和其他重要生化反应，因此被认为是严重的。患者需要在专业医生指导下进行个体化的治疗方案，以减少症状并提高生活质量。
此外，如果患者还存在营养不良、贫血等并发症，则病情更为复杂，需加强支持性治疗。
针对糖原累积症Ia型，建议定期监测血糖水平以及电解质平衡，并保持均衡饮食以优化营养状况。
2024-04-26 03:08
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
