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先天性免疫缺陷病怎么治
补充说明：先天性免疫缺陷病怎么治
a******W 2022-05-11 18:45
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性免疫缺陷病的治疗可以考虑基因治疗、免疫调节治疗、营养支持治疗、抗感染治疗、骨髓移植等方法。
1.基因治疗
通过引入正常功能基因替代缺失或异常的基因来纠正免疫缺陷。例如腺相关病毒载体可将目标基因导入患者体内。主要用于单基因遗传性免疫缺陷病。在实施前需评估患者是否为适合接受此疗法，并监测可能出现的副作用。
2.免疫调节治疗
通过增强或抑制特定的免疫途径来改善免疫反应异常的情况。例如生物制剂利妥昔单抗可以阻断B细胞活化。适用于自身免疫性疾病导致的免疫过度激活。需要定期评估疗效及可能产生的耐药情况。
3.营养支持治疗
提供全面均衡的营养成分以辅助机体恢复健康状态。如使用高蛋白、维生素丰富的配方奶粉满足生长发育需求。针对长期消耗性疾病引起的免疫功能低下有良好效果。需要监测蛋白质-能量营养不良的风险。
4.抗感染治疗
采用抗生素或其他抗微生物药物控制或消除感染源，减少继发性感染机会。例如环丙沙星可用于多种细菌感染。对于存在反复感染风险者有益。须遵循医嘱合理用药，并注意药物敏感性变化。
5.骨髓移植
通过植入健康的造血干细胞重建患者的免疫系统。常用于严重联合免疫缺陷等重型疾病。主要针对无法从常规治疗中获益且预期寿命有限的患者。移植后需密切监测移植物抗宿主病及其他并发情况。
先天性免疫缺陷病的治疗应由专业医师根据具体病情制定个性化方案。除上述标准外，建议定期进行血液学检查以及必要时行基因检测，以便早期发现和处理潜在的问题。
2024-04-02 17:35
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
环孢素软胶囊
1.预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2.经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
