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戈谢病骨髓移植治疗成功率
补充说明：戈谢病骨髓移植治疗成功率
a******W 2022-05-12 18:45
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
戈谢病骨髓移植治疗的成功率相对较高，一般在60%-80%，但具体的成功率还需要根据患者的病情、身体状况等进行综合判断。戈谢病是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病，主要是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变所致。
戈谢病的患者常会出现脾肿大、肝肿大、贫血、血小板减少、骨痛、神经系统症状等，严重时甚至会危及生命。对于病情较轻，且身体状况较好的患者，通过骨髓移植手术一般可以达到治愈的目的，此时骨髓移植治疗成功率一般在80%以上。但对于病情较重，且身体状况较差的患者，由于存在免疫功能缺陷，进行骨髓移植治疗后，可能会出现排异反应，此时可能会导致治疗效果不佳，从而影响到骨髓移植治疗的成功率，此时进行骨髓移植治疗成功率可能在60%左右。
戈谢病的患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，保持良好的心态，避免情绪激动，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗，以免延误病情。
2022-05-12 22:29
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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